شماره ۱۱۸۳

دمانس‌قشری و تحت‌قشری

پزشکی امروز

دمانس‌قشری و تحت‌قشری

دمانس از کلمه لاتین‌ Dementia گرفته‌شده که معنای تحت‌اللفظی آن «بی‌خردی و فقدان‌عقل» است

دوشنبه 31 تیر 1398 ساعت 10:28
دکتر فریدون ضرغام - روانپزشک

دمانس، سندرمی بالینی است که ‌می‌تواند به‌علت بیماری‌ها و یا آسیب‌های مغزی مختلفی ایجاد گردد. دمانس از کلمه لاتین‌ Dementia گرفته‌شده که معنای تحت‌اللفظی آن «بی‌خردی و فقدان‌عقل» است. این سندرم معمولاً ماهیتی‌مزمن و پیش‌رونده دارد. در دمانس توانایی‌هایی شناختی منتسب به قشر مغز همچون حافظه، تفکر، جهت‌یابی، ادراک، محاسبه، توانایی یادگیری با زبان و قضاوت، دست‌خوش اختلال‌می‌شوند اما هوشیاری‌فرد سالم می‌ماند. اختلال در کنترل هیجانی، رفتارهای اجتماعی و یا انگیزه معمولاً با مشکلات شناختی همراه است و در مواردی قبل ‌از‌آن دیده‌می‌شود. سندرم دمانس در بیماری‌هایی مانند آلزایمر، بیماری عروقی مغزی (Cerebrovascular disease) و سایر اختلالاتی دیده‌می‌شود که در آنها مغز به‌طور اولیه و یا ثانویه درگیر می‌گردد. دمانس با اُفت قابل‌توجه توانایی‌های عقلانی همراه است و معمولاً موجب کاهش عملکردهای بیمار در انجام فعالیت‌های روزانه می‌گردد. اما این که کاهش عملکرد به چه‌صورت ظاهرمی‌شود، تا ‌مقدار زیادی به بافت اجتماعی و فرهنگی که فرد در‌آن زندگی‌می‌کند بستگی دارد.

تعاریف متعددی از دمانس وجود دارد که اغلب آنها در‌موارد زیر اشتراک دارند:

۱ـ افت عقلانی اکتسابی در‌حالی‌که نظام حس بدون‌نقص (Clear Sensation) است.

۲ـ حوزه‌های شناختی متعددی دچار اختلال بوده و حافظه معمولاً گرفتار است.

۳ـ اختلال برای ایجاد تداخل در فعالیت‌های معمولی روزانه‌ فرد از شدت کافی برخوردار است.

تاریخچه:

Von stockert در‌سال‌۱۹۳۲ واژه دمانس تحت‌قشری را برای بیماری با اختلال Post-Encephalitic وضع‌نمود. Staetz درسال۱۹۲۱ عنوان‌کرد:

«بیماری‌‌هایی که سیستم خارج هرمی(Extrapyramidal) را درگیر می‌سازند، نه‌تنها موجب اختلال عملکردهای حرکتی می‌گردند، بلکه بر توانایی‌های شناختی نیز تأثیرگذارند».

Willis, Feldmen,Albert (۱۹۷۴) اولین صاحب‌نظرانی بودند که الگوی متفاوت افت عقلانی در دمانس‌های تحت‌قشری ‌(SCD)، فراموشی، کندی در فرایند تفکر، مشکلات هیجانی، تغییرات شخصیتی و اختلال در توانایی تغییر و استفاده از اطلاعات آموخته‌شده را توصیف نمودند.

از‌آن‌زمان‌بیماری Progressive Supranuclear Palsy)PSP) به الگوی دمانس‌های تحت حاد قشری تبدیل‌شده است. با‌توجه به اینکه پاتولوژی در بیماری‌ PSP اغلب ساختمان‌های تحت قشری را در‌برمی‌گیرد، این الگوی اختلال عقلانی برخلاف آنچه که در دمانس‌هایی که تنها کورتکس‌را در‌برمی‌گیرد، (دمانس قشری) و در دمانس‌هایی همچون آلزایمر دیده‌می‌شود(که در‌آنها اساساً تغییرات پاتولوژیک در قشر مغز موجب آفازی، آپراکسی، آگنوزی و آمنزی می‌شود)، دمانس تحت‌قشری نام‌گذاری شد. Naville ‌ده سال بعد (۱۹۲۲) واژه‌ کندی ‌روانی (‌Bradyphrenia) را به‌معنای کندی در فرایندهای تفکر وضع نمود. MC.Huch ,‌Folstein (۱۹۷۵) افت عقلانی در بیماری (Huntington (HD را به دمانس تحت قشری نسبت‌داده، بر نقش پاتولوژی تحت قشری در‌این بیماری تأکید نموده و خاطرنشان می‌نماید:«تخریب هسته‌های تحت قشری در بیماری HD و سایر اختلالات تحت قشری مانند بیماری پارکینسون‌(PD)، علت مشکلات شناختی و تغییرات خلقی شایعی است که در‌آنها دیده‌می‌شود».

سبب‌شناسی دمانس‌های پیشانی/ ‌تحت‌قشری:

بیماری‌های متعددی می‌توانند موجب بروز سنـدرم دمانس‌های‌پیشانی/ تحت‌‌قشری ‌گـردنـد که با‌توجه به عوامل ایجادکننده، به گروه‌های اصلی زیر تقسیم می‌گردند:

۱ـ بیماری‌های اضمحلالی‌(Degenerative)

۲ـ بیماری‌های غیراضمحلالی‌(Nondegenerative)

۳ـ دمانس‌های با منشا بیماری‌های عفونی.

۴ـ دمانـس‌های با منشا تخریب میـلین (Demyelinatinc Dementias)

۵ـ متفرقه

دمانس عروقی بیماریCreutzfeldt- Jakob و تروما، معمولاً ترکیبی از نشانه قشری و تحت‌قشری را ایجاد‌می‌کنند.

اهمیت تمایز دمانس‌های قشری و پیشانی/ تحت‌قشری:

برپایه شواهد ‌شناختی و رفتاری زیادی می‌توان بیماری آلزایمر را از دمانس‌های پیشانی/تحت قشری جدا نمود. هر‌چند که بعضی مشابهت‌های بالینی و پاتولوژی‌ بین آنها وجود دارد. در دمانس‌های پیشانی /تحت قشری برخلاف بیماری آلزایمر، آفازی، آپراکسی، آگنوزی و آمنزی نسبتاً کمتر دیده می‌شود. تاکنون شاخص‌های زیستی اختصاصی و حساسی برای بیشتر دمانس‌ها گزارش نشده‌است. بنابراین تمایز بین دمانس‌های قشری (اغلب آلزایمر) از یک‌سو و دمانس‌های پیشانی/ تحت‌قشری از‌سوی‌دیگر، از‌نظر بالینی به‌دلایل زیر و به‌ویژه در مراحل ابتدایی آن اهمیت دارد:

۱ـ تشخیص‌گذاری دمانس‌های پیشانی/تحت‌قشری ممکن‌است با انجام آزمایش‌ها و مشاوره‌های ژنتیک، به‌تشخیص دقیق و منطقی بیماری ‌هانتینگتون و یا Cadasil رسیده و از اتلاف وقت، صرف هزینه و سرگردانی بیماران و خانواده‌های آنها جلوگیری شود.

۲ـ تمایز دادن بین این دو دسته از سندرم‌های دمانسی، ممکن‌است به معالجه خاصی مانند تجویز داروی لوودوپا برای بیماران پارکینسون و یا اقدامات پیشگیرانه مانندکنترل بهتر فشارخون در بیماران با تشخیصLacunar State منجر‌شود.

۳ـ بیماری آلزایمر شایع است و دو‌سوم از تمامی موارد دمانس را به خود اختصاص‌می‌دهد و نزدیک به ۵درصد از جمعیت بالای ۶۵ سال، به آن مبتلا هستند.درمانگر ممکن‌است در مواجهه با هربیمار مبتلا به دمانس بدون بررسی و وقت کافی، برای تجویز داروهای مهارکننده آنزیم‌کولین‌استراز وسوسه‌شود.البته منافع این داروها در دمانس‌های پیشانی/ تحت‌قشری ثابت‌نشده و عوارض سوء آنها را نباید از‌نظر دور‌نگه‌داشت.

 

 دمانس

 

محدودیت‌های سیستم‌های طبقه‌بندی رایج در تشخیص دمانس:

Edmond Chiu در بخشی‌ از کتاب دمانس‌های غیررایج به بحث در مورد تاریخچه، چگونگی طبقه‌بندی اختلالات‌روانی و محدودیت‌هایی که سیستم‌های طبقه‌بندی رایج در تشخیص دمانس دارند می‌پردازد.

برای تشخیص دمانس در نظام طبقه‌بندی DSM-IV، اختلال حافظه (آسیب دیدن توانایی فراگیری اطلاعات جدید یا یادآوری اطلاعاتی که قبلاً فراگرفته شده‌اند) ضروری است. این موضـوع برای دمانس آلزایمر، عروقی، دمانس ناشی‌از دیگر حالات طبی عمومی (General Medical Condition Dementia Due to Other) همچون دمانس ناشی از بیماری HIV و دمانس‌های به‌علت ضربه‌به‌سر (بیماری پارکنیسون، هانتینگتون، پیک، کروتسفلد ژاکوب و زوال‌عقل پایدار ناشی‌از مصرف مواد) ذکر‌شده‌است. به‌این‌ترتیب تیپ نشانه اساسی دمانس، ظهور نقایص شناختی متعددی است که شامل اختلال‌حافظه و حداقل یکی‌از مشکلات شناختی، آفازی، آپلاکسی، آگنوزی و اختلال عملکردهای اجرایی می‌باشد. دراین ملاک‌ها نقایص شناختی باید به حد‌کافی شدید باشند که موجب تخریب کارکرد شغلی یا اجتماعی فرد شوند و نسبت به کارکرد سطح بالای قبلی کاهش نشان‌دهند. در دمانس تحت قشری، علت اختلال عملکرد فرد در انجام آزمون‌های یادگیری اطلاعات جدید و یادآوری اپیزودیک و مشکلات در ذخیره اطلاعات نیست، بلکه ناشی‌از اختلال در توجه یا عملکردهای اجرایی مرکزی است. بنابراین، این دسته از دمانس‌های حافظه ممکن‌است به‌ویژه در مراحل اولیه، کمتر دچار اختلال باشند.

در نتیجه ممکن است تشخیص دمانس با‌توجه به ملاک‌های موجود در طبقه‌بندی‌های رایج، امکان‌پذیر نباشد. ملاک اختلال حافظه برای تشخیص دمانس آلزایمر ضروری به‌نظرمی‌رسد. اما برای بیماری‌هایی که ساختمان‌های تحت قشری مغز را درگیر می‌سازند، مناسبت کافی ندارد. مشکل دیگری که در تشخیص‌گذاری دمانس برای بیماری‌های تحت‌قشری وجود دارد و با تعریفی که DSM-IV می‌کند، هماهنگی‌ندارد؛ ملاک اختلال عملکرد‌شغلی یا اجتماعی ناشی‌از نقایص شناختی است! بیماری‌هایی که ساختمان‌های قشری مغز را گرفتارمی‌کنند، می‌توانند موجب اختلال در عملکردهای روزانه‌ بیمار شوند، اما این اختلال‌می‌تواند به‌علت مشکلات حرکتی ایجاد‌شده به‌وسیله‌ این بیماری‌ها باشد و نه نقایص شناختی. حال در‌این موارد تشخیص دمانس چگونه امکان‌پذیر می‌شود؟ برای مثال در بیماری پارکینسون مشکلات حرکتی موجب آسیب به‌عملکردهای اجتماعی و شغلی بیمار‌می‌شود. هرچند که امکان وجود مشکلات شناختی خفیفی نیز وجود دارد که آسیب چندانی به فعالیت‌های اجتماعی/ شغلی بیمار وارد نکرده باشد.

در مواردی دمانس می‌تواند با نشانه‌های دیگری غیر‌از اختلال در حافظه آغاز‌‌ شود. به‌طورمثال بیماری پیک که شروع آن به‌صورت اختلال در شخصیت فرد است و متعاقباً سایر مشکلات شناختی بارز می‌شوند. همچنین دمانس ممکن‌است با اختلال در زبان و مانند دمانس معنایی (Semantic Dementia) آغاز شود.

در سیستم طبقه‌بندیCD-10 از جهت تأیید تشخیص دمانس، ملاک‌ها حداقل باید به‌مدت ۶ماه وجود‌داشته باشند. این موضوع می‌تواند در‌مواردی‌که استقرار اختلال‌شناختی ممکن‌است در زمانی کمتر‌از ۶ماه (بیماری کروتسفلد/ ژاکوب) صورت‌گیرد، مشکل‌آفرین باشد. مفهومی که با تکیه‌بر ملاک‌های تشخیصی موجود برای دمانس‌DSM-IV (۱۰-ICD) در ذهن شکل‌می‌گیرد، به‌طور‌عمده با ویژگی‌های دمانس آلزایمر همخوانی دارد. این موضوع باعث‌می‌شود که در‌گروه اختلالات اضمحلالی دستگاه عصبی (Neurodegenerative) دمانس‌های غیر‌از آلزایمر به حاشیه رانده‌شده و استفاده بالینی از هر‌دو سیستم طبقه‌بندی با محدودیت‌هایی مواجه گردد.

قاعده و چهارچوب ملاک‌های تشخیصی در‌این سیستم ویژگی‌های کافی دارد و انتظار دارند که سایر دمانس‌ها نیز در‌این چهارچوب قرار‌گیرند. بدون‌آنکه‌استفاده از آنها امکان انعطاف‌پذیری درتشخیص را برای درمانگران فراهم‌آورد.

نشانه‌های بالینی در دمانس‌های قشری:

بیماری آلزایمر الگوی اصلی دمانس‌های قشری است. در‌این بیماری تغییرات پاتولوژیک بتدریج و درخلال سال‌ها رخ‌می‌دهد و نشانه بالینی دمانس محصول نهایی‌تجمع این پاتولوژی است. ویلیس(Willis) و همکاران در‌سال‌۱۹۸۱ به تفاوت‌های بالینی بین دمانس‌های قشری و تحت قشری اشاره‌کردند. با‌ این‌حال بحث بر‌سر مفید‌بودن این واژه همچنان ادامه دارد. دمانس قشری موجب آسیب‌های آفازی، آگنوزی، آپراکسی، اختلال دیداری/ فضایی و کاهش توانایی‌های اجرایی می‌گردد و تا مراحل پایانی سیر بیماری نحوه‌ راه‌رفتن‌(Gait)، قوام عضلانی، وضعیت بدنی‌(Posture)، حجم و شیوایی کلام طبیعی باقی‌مانده و اختلال‌حرکتی دیده‌نمی‌شود. Mesulam (سال۲۰۰۰) نشانه‌های بالینی دمانس‌های قشری را شرح‌داد که شامل سندرم‌های پیشرونده زبانی، رفتاری، اجرایی و دیداری است. هر یک از این‌تابلوهای بالینی، منعکس‌کننده‌ پاتولوژی زمینه‌ای خاص آن و نشان‌دهنده تابلوهای‌بالینی غالب است و بیماری آلزایمر پاتولوژیک می‌تواند با تمامی این سندرم‌ها همراه باشد. اما سندرم غالب به‌صورت اختلال‌حافظه (اختلال آمنتیک پیشرونده) دیده‌می‌شود که به دمانس نوع آلزایمر(DAT) مشهوراست. هر‌چند که بروز اختلالات زودهنگام در توانایی‌های اجرایی، دیداری/فضایی، زبانی و مشکلات رفتاری در بیماری آلزایمر پاتولوژیک به‌طور شایع دیده‌می‌شود اما تا‌زمانی‌که شاخص‌های زیستی معتبر و در دسترس برای تشخیص بیماری وجود نداشته باشد، در‌صورت نبودن اختلال حافظه زودهنگام و قابل‌توجه باید احتمال وجود دمانس‌های غیرآلزایمر را نیز مدنظر قرار‌داد و تشخیص دمانس آلزایمر مورد پرسش قرار‌گیرد.

کاهش توانایی‌های شناختی در مراحل اولیه دمانس آلزایمر معمولاً کند و مخفیانه صورت‌می‌گیرد و با پیشرفت بیماری شدت می‌یابد، اما می‌تواند ثابت باشد.

بیماری آلزایمر را می‌توان به مراحل زیر تقسیم‌کرد:

۱ـ مرحله پیش بالینی بدون نشانه‌ها

۲ـ مرحله قبل‌از دمانس همراه با نشانه‌ها

۳ـ مرحله دمانس

هر‌یک از‌این مراحل می‌تواند اهمیت تشخیصی و درمانی مخصوص به‌خود را داشته باشد. دمانس آلزایمر می‌تواند آخرین مرحله از بیماری آلزایمر باشد که‌به ۳مرحله‌ ابتدایی با نشانه‌های خفیف‌بالینی (مرحله اول یا خفیف)، مرحله میانی یا دوم و مرحله پیشرفته‌ شدید یا سوم تقسیم می‌شود. در‌هر‌مرحله الگویی خاص از افت عملکردهای اصلی (حافظه، زبان، رفتارهای اجتماعی) و نشانه‌های غیرشناختی دیده‌می‌شود. نشانه‌های غیرشناختی مانند هذیان، سرگردانی‌و واژیتاسیون نشان‌دهنده شدت‌یافتن بیماری است. تنوع زیادی در پس‌زمانی هر‌مرحله بین افراد با دمانس‌آلزایمر دیده‌نمی‌شود. در یک‌بیمار و در‌مقایسه با بیماری دیگر، یکی و یا بیشتر‌ مراحل می‌‌توانند نسبتاً طولانی‌تر شوند. همچنین در‌هر‌بیمار طولانی‌شدن مراحل می‌تواند متغیر باشد. تغییرات روزانه‌ نشانه‌ها، مراحل اولیه دمانس آلزایمر شایع است و به عواملی همچون ریتم سیرکادین، سطح گلوکز خون، شدت درد، کفایت خواب، دارو و عوامل شش‌گانه‌ اجتماعی بستگی دارد. هنگامی‌که بیمار در انجام کارهای روزانه (ADL) به‌طور‌کامل به دیگران وابسته شد، بیماری سرعت بیشتری پیدا‌می‌کند. در‌این شرایط اختلال شدید حافظه با آفاز میانی (معمولاً)، آپراکسی، آگنوزی در جنبه‌های گوناگون، اختلالات در توجه و منطق بی‌اختیاری و تغییرات رفتاری متعددی از‌جمله سرگردانی(Wandering) و راه‌رفتن مداوم(Pacing) همراه‌ می‌گردد. متعاقباً بیماران دچار کاهش حرکت‌شده و ارزیابی عملکرد‌شناختی، دیگر امکان‌پذیر نیست؛ گفت‌وشنود و ارتباط با بیمار ناممکن گشته، رفلکس‌های ابتدایی(Primitive Reflex) اغلب نمودار شده و کاهش وزن معمولاً بارز می‌گردد. در مرحله پایانی،بیمار بی‌حرکت در بستر، کاشکتیک شده و مستعد ابتلا به بیماری‌های عفونی می‌گردد و بعد‌از چندماه (در برخی موارد چند سال) در‌حالی‌که قادر به صحبـت‌کردن نیـست و در وضعیت «Tetraplegia Flexion» قرار‌دارد، فوت‌می‌کند.

بیماری‌های همراه با دمانس‌های پیشانی/ تحت قشری

بیماری‌های اضمحلالی بیماری‌های غیراضمحلالی
۱ـ بیماری پارکینسون
۲ـ Progressive Supranculear Palsy
۳ـ بیماری ‌هانتینگتون
۴ـMultiple System Atrophy
۵ـ بیماری دیسون
۶ـ Neuroacantho Cytosis
۷ـ Fahr Disease
۸ـ Spinocerebellar Sclerosis
۹ـ Hall Ervorden-Spatz Disease
۱۰ـ دمانس فرونئوتامیورال
۱۱ـ Amyotrophic Lateral Sclerosis
۱۲ـ Progressive Subcortical Gliosis
دمانس‌های عروقی:
۱ـ بیماری بیزوانگر
۲ـ Lacunar State
دمانس عفونی:
۱ـ Aids Dementia Complex
۲ـ Whipple Disease
۳ـ Neurosypihlis
۴ـ بیماری کرونسفلدژاکوب
دمانس‌های‌باتخریب میانیDemyelinating Dementia:
۱ـ MS
Inherited LukoencephaLopathies
متفرقه:
۱ـ Normal Pressure Hydrocephalus
۲ـ Saacoidose
۳ـ Bechet Disease

 

تعداد بازدید : 324

ثبت نظر

ارسال