آنمی‌همولیتیک اتوایمیون

کاهش گلبول‌های‌سرخ در جریان‌خون دراثر همولیز ممکن‌است مادرزادی و یا اکتسابی باشد. مثال در نوع مادرزادی در افراد سفیدپوست عبارت است از اسفروسیتوز مادرزادی و در سیاه‌پوستان آنمی ‌داسی‌شکل (Sickle-cell). در نوع اکتسابی مانند آنمی‌همولیتیک خودایمنی، گلبول‌های ‌قرمز به‌واسطه‌ی وجود اثر آنتی‌بادی (Immunoglobuline) روی آنتی‌ژن‌های گویچه‌ی سرخ موجب همولیز می‌شود.

در‌ این عارضه لیز سلولی مستقیماً هم در داخل جریان‌خون (Intravascular) و هم توسط سیستم رتیکولوآندوتلیال چون طحال، کبد و مغز‌استخوان صورت‌می‌گیرد (Extracellular). این حادثه ممکن‌است در جریان بیماری‌های اصلی مانند SLE و یا سرطان‌خون CLL و یا در‌اثر مصرف داروها اتفاق بیافتد. مثل تجویز α-Methyldopa در افراد گرفتار فشارخون به‌علت تولید IG-Immunoglobulins و اثر مستقیم آن روی آنتی‌ژن‌های سطح گویچه‌های سرخ که ثابت‌مانده و موجـب آنتی‌گلوبولین مثبت (Direct coombs) خواهد شد. این آنتی‌بادی به‌تدریج بعد‌از قطع دارو یا درمان بیماری اصلی کاهش‌یافته و از‌بین‌می‌رود. داروهای فراوان دیگری مانندNSAID نیز می‌توانند چنین عارضه‌ای را تولید نمایند.

علاوه‌بر مشاهده‌ی خون محیطی زیر میکروسکوپ یافته‌های آزمایشگاهی چون افزایشLDH، بیلی‌روبین، هاپتوگلوبولین و تست Coombsدر تشخیص کمک می‌کنند. هموگلبین آزاد و هاپتوگلوبولین در خون، ترکیبی را ایجاد می‌نمایند که توسط کبد از‌بین‌می‌روند. بعد‌از حمله‌ی همولیز، از‌بین‌رفتن هاپتوگلوبولین مدتی به درازا می‌کشد. در همولیز داخل عروقی عیار LDH شدیداً افزایش‌می‌یابد. این ماده هنگامی که همولیز در طحال و مغزاستخوان باقی است، عیار بالایی را خواهد‌داشت. اندازه‌گیری عیار LDH معیار خوبی در زمان بهبودی همولیز می‌باشد. LDH در جریان همولیز به‌علت دریچه‌ی مصنوعی قلب نیز بالا خواهد رفت.

در بررسی خون‌محیطی اغلب میکرواسفروسیت دیده‌می‌شود و گاهی فاگوسیت‌شدن گلبول‌های سرخ را در داخل منوسیت‌ها می‌شود‌دید. (تصاویر مندرج در مقاله) در بعضی از موارد آنتی‌بادی ممکن‌است روی سایر سلول‌های‌ خونی مانند پلاکت‌ها اثر‌کرده و تعداد آنها را کاهش‌دهد (سندرم EVANS). دراغلب موارد همولیز خودایمنی در‌اثر آنتی‌بادی گرم یعنی در ‌حرارت ۳۷درجه‌ی سانتی‌گراد عارض می‌شود.

بعضی موارد اتوآنتی‌بادی در درجه حرارت کم به‌توسط کمپلمان‌ها موجب همولیز می‌شودکه به‌نام Cold autoantibody نامیده می‌شود. معمولاً این عارضه در جریان عارضه Lymphoproliferative رخ‌می‌دهد و درمان آن مشکل است.درمان‌کم‌خونیWarm autoimmune hemolytic ممکن‌است درازمدت و یا به‌دفعات باشد. معالجه‌ی بیماری اصلی از واجبات است.

نشانه‌ی بالینی:

نشانه‌ی بیماری در همولیز کم معمولاً بی‌سروصدا است ولی در هنگام حمله‌ی شدید همولیز؛ کم‌خونی، ضعف، سرگیجه، تنگی‌نفس، تب، یرقان، اسپلنومگالی، هیاتومگالی که گاهی ممکن‌است مهلک باشد دیده‌می‌شود.