شماره ۱۰۰۴

متاستاز آلوئولار رابدومیوسارکوم

دکتر داود منادی زاده - هماتولوژیست

تشخیص alveolar rhabdomyosarcoma نزد جوان‌31‌ساله گرفتار ضایعه‌ی سینوس ماگزیلر طرف چپ با متاستاز Lymphonodular در‌ماه مارس‌2012 محرز گردید.

بـــررسی بــه ‌طریــــــق ‌(Positron Emerssion Tomography(PET ضایعه و یا متاستاز درهیچ جای بدن را نشان نداد.
او توسط neo-adjuvant شیمی درمانی شد و متعاباً رزکسیون رادیکال endonasal و ترمیم reconstruction درماه جولای 2012 صورت گرفت.
درماه نوامبر 2012 دچار پانسیتوپنی درجه۴ گردید.
 آسپیراسیون مغز‌استخوان انفیلتراسیون شدید و جانشینی کامل مغز‌استخوان را با سلول‌های واکوئل‌دار با سیتوپلاسم آبی رنگ شبیه Myelo/Lymphoblast (درشت‌نمائی 100‌ رنگ‌‌آمیزی May. Grunwald Giesma).
المان‌های هماتوپوئیتیک طبیعی وجود نداشت. ایمونوهیستوکمیکال روی بیوپسی مغزاستخوان تجلی شدید desmin را نشان‌داد.
بیمار 5‌سیکل Palliative chemotherapy را گرفت. خون محیطی بهبودی کامل سلولهای خونی را نشان داد ولی بعد‌از چهار دوره شیمی‌درمانی‌60‌درصد مغز‌استخوان را انفیلتراسیون rhabdomyosarcoma احاطه می‌کرد.
درمقایسه باembryonal rhabdomyosarcoma نسبت‌به (alveolar rhabdomyosarcoma (ARMS پیش‌آگهی بسیار بدی دارد و اکثراً در‌موقع تشخیص با متـاستـاز همراه است.

توضیح: در‌مورد پیشرفت شدید (aggressive)، پاسخ متفاوت به شیمی‌درمانی و کوتاه‌بودن عمر کلی این بیماران ممکن‌است به‌علت ترانسلوکاسیون مکرر حاوی ژن ‌PAX7 یا‌PAX3 و Foxol باشد که مسوولیت زیادی در فنوتیپ ‌aggressive phenotype روی ERMS دارد.


Ref: 19 Sep 2013 Vol. 122 No 12 

 

تعداد بازدید : 1752

ثبت نظر

ارسال