مداخله‌ی تهاجمی با کورتیکوستروئیدهای سیستمی و عوامل ایمونوسوپرسیو به نظر می‌آید که سبب اختلال درسیر بیماری شود.
اخیراً دو بررسی درمورد PAN دوران کودکی انتشار یافته است.
نخستین بررسی، یک گزارش موردی یک کودک33ماهه است که با تب، ضایعه‌ی نکروتیک پوست، اولسردهان و لنفادنوپاتی گردن مراجعه کرده بود.
جواب نمونه‌های بیوپسی آغازین غیر‌اختصاصی بود ولی به‌دنبال پرفوراسیون روده و ایجاد اولسر جدید، بیوپسی‌های بعدی واسکولیت نکروز دهنده‌یی را آشکار ساخت که درچربی زیرجلدی و میان درمی عروق کوچک ومتوسط را درگیر ساخته بود.
درمان شامل اینفلیکسی ماب infliximab و کورتیکوستروئیدها همراه سیکلوفسفامید ومتیل پردنیزولون ماهانه به مدت 7 ماه وبه دنبال آن 12 ماه میکوفنولات موفتیلmycophenolate mofetil خوراکی و درنهایت 3 ماه متوترکسات زیر جلدی بود.
ظرف 3 ماه پس از پایان درمان، بدون عود رمیسیون حاصل شد.
گزارش دوم آنالیز گذشته نگر در 69 بیمار است که ظرف 32 سال در یک مرکز مراقبت ثالثیه تحت درمان قرارگرفته‌اند.
در زمان مراجعه، گرفتاری بالینی به صورت زیر بود:
جلدی(88٪)،تب(86٪)، دردهای عضلانی (82٪)، کلیه (19٪) معدی روده‌یی شدید (10٪) و نورولوژیک (10٪).
تظاهرات جلدی شامل لیودورتیکولاریس livedo retieularis در50٪، پورپورا (40٪)، ندول‌های جلدی (27٪)واولسر(3 موردسطحی، 3 مورد عمقی) ونیز خیز، پدیده‌ی رینود وسایر انواع واسکولیت تأخیر درتشخیص در دوره‌ی بــررسی کوتاه‌تر شد.
شایع‌ترین اشتباه درتشخیص، بیماری عفونی بود.
درمان شامل بود بر کورتیکوستروئیدهای سیستمی در‌تمام بیماران، سیکلوفسفامید دربسیاری از بیماران و دربعضی آزاتیوپرین، متوترکسات، مایکوفنولات موفتیل، اینفلیکسی‌ماب یا ریتوکسی‌ماب نرخ عود 34٪ و نرخ مرگ ومیر 4٪ بود.
عود به گرفتاری معده و روده، تأخیر درتشخیص و دوزهای دم افزون بالاتر سیکلوفسفامید بستگی داشت.
آثار دراز مدت درمان(مثل ناباروری یا بدخیمی متعاقب آن) گزارش نشده بود.
مصنفان حدس می‌زنند که مداخله‌ی زودتر در این بیماران نسبت به بررسی پیشین سبب کاهش مرگ ومیر شد.
Pediatr Dermatol 2013 Aug 13
دربیماران پلی‌آرتریت نودوزا غالباً تظاهرات جلدی مشاهده می‌شود بررسی زودرس درماتولوژیک و بیوپسی درتشخیص سودمند است.
این بیماران غالباً دربیمارستان‌های کودکان مشاهده می‌شوند و علت اصلی آن است که این تخصص نیاز به نگاهداری کــافی و بستری بیماران دارد.
ثبت نظر