دیابت بی‌مزه

    تعریف
دیابت‌بی‌مزهdiabetes insipidus یک نابسامانی غیرشایع است که باتشنگی‌شدید به رغم نوشیدن مایعات (پرنوشیpolydipsia) و دفع مقدار زیاد ادرار(پرشاشی polyuria) مشخص می‌شود. دربسیاری از موارد، این بیماری، حاصل عدم تولیــد، انبارسازی یا آزاد کردن یــک هورمــون کلیــدی است، اما وقتی که کلیه‌ها هم نتوانند به صورتی مناسب به این هورمون عکس‌العمل نشان دهند دیابت بی‌مزه ایجاد ‌می‌شود. به ندرت دیابت بی‌مزه در سیر بارداری بروز می‌‌کند (دیابت بی‌مزه آبستنی).
 ممکن است تصور شود دیابت بی‌مــزه و دیـابت قنــدی diabetes melitus،یعنی شکل شایع‌تر دیابت که قند خون را گرفتار می‌کند، با هم ارتباط دارند. با وجودی که این دوبیماری نام مشترکی دارند و بعضی شناسه‌ها هم مشترک است ولی دیابت قندی (نوع1 و نوع2) و دیابت بی‌مزه با هم ارتباطی ندارند.
 روش‌های درمانی موجود تشنگی را تسکین داده و برون ده ادرار راطبیعی می‌گردانند.
نشانه‌ها
شایع‌ترین شناسه‌ها ونشانه‌های دیابت بی‌مزه عبارتند از:
• تشنگی مفرط
• دفع مقدار بسیارزیاد ادرار رقیق
برحسب وخامت بیماری، هرگاه دیابت بی‌مزه باشد مقدار برون‌ده ادرار از حدود 2 لیتر تاحدود 20 لیتر در روز درموارد شدیدو درصورت مصرف مقدار زیاد مایعات متغیر است. درمقایسه، باید گفت که مقدار برون ده ادرار یک فرد بالغ وسالم متغیر است ولی روزانه درحدود ۱/۵ تا ۲/۵ لیتر می‌باشد.
سایر نشانه‌های بیماری عبارتند از نیاز به بیدارشدن شب از خواب برای ادرار کردن (شب‌ادراریnoeturia) و خیس کردن رختخواب (bed-wetting)
شیرخواران و کودکان خردسالی که دچار دیابت بی‌مزه هستند ممکن است دارای شناسه‌ها و نشانه‌های زیر باشند:
ـ گریه‌کردن آرام نشدنی یا بهانه‌گیری بدون توجیه
ـ خیس بودن غیرمعمولی کهنه‌ی‌قنداق
ـ تب، استفراغ یا اسهال
ـ پوست خشک با اندام‌های انتهایی سرد
ـ تأخیر رشد
ـ کاهش وزن
زمان ملاقات با پزشک
درصورت وجود دو شناسه‌ی اصلی دیابت بی‌مزه، یعنی دفع مفرط ادرار و تشنگی مفرط بلافـاصله بـایــد به پزشک مراجعه کرد.
علل
وقتی بدن نتواند آنچنانکه باید مقدار مایعات مصرفی را تنظیم نماید دیابت بی‌مزه بروز می‌کند. درحالت طبیعی کلیه‌ها، مقدار زیادی مایعات بدن را ازجریان خون بیرون می‌برند. این مایع اضافی به طور موقت در مثانه پیش از آنکه دفع شود به صورت ادرار انبار می‌شود. وقتی دستگاه تنظیم مایعات به درستی کارمی‌کند، کلیه‌ها مقدار ادرار کمتری تولید می‌کنند: یعنی زمانی که آب بدن کاهش می‌یابد، مثــل مــوارد عرق کردن، کلیه‌ها، مایعات را حفظ می‌کنند.
ازطریق ترکیبی ازمصرف خوراکی و دفع مایعات اضافی ازکلیه‌ها حجم و ترکیب مایعات بدن متعادل باقی می‌ماند. میزان دریافت مایعات اساساً زیر تأثیر تشنگی‌ است اما عادت نیز ممکن است سبب افزایشن مصرف مایع به مقدار بیش ازحد لازم شود. میزان مایع‌دفع شده توسط کلیه‌ها اساساً زیر تأثیر تولید هورمون آنتی‌دیورتیکAnti diuretic hormone (باکوته‌نوشت‌ADH) است که وازوپرسین vasopressin هم نامیده می‌شود.
هورمون ADH در هیپوتالاموس ساخته می‌شود و درغده‌ی نخامی pituitary gland انبار می‌گردد. این غده‌ی کوچک درقاعده‌ی مغز جای دارد. وقتی بدن‌بی‌آب می‌شود، ADH آزاد شده و وارد گردش خون می‌گردد. سپس ADH با تحریک لوله‌های کلیه ادرار را غلیظ می‌کند و به جای دفع مقدار زیادی آب ازادرار، کلیه‌ها آب را به جریان خون بازمی‌گردانند.
طریقه‌ی ازهم گیسختگی این دستگاه، تعیین‌‌کننده‌ی ‌شکل دیابت بی‌مزه‌ی به وجود آمده است.
دیابت بی‌مزه مرکزی. در بزرگسالان، معمولاً صدمه‌ی وارده به غده‌ی‌ نخامی با هیپوتالاموس، علت بروز دیابت بی‌مزه‌ی مرکزی Central diabetes insipidus که ناشی از جراحی، تومور یا ناخوشی (مانند مننژیت) ، التهاب یا صدمه‌ی وارد شده به سر است. درکودکان علت این بیماری، غالباً یک نابسامانی‌ ژنتیک ارثی است. دربعضی موارد علت بیماری ناشناخته است. این صدمه باعث اختلال در تولید، انبارسازی وآزاد شدن ADH می‌شود.
دیابت بی‌مزه نفروژنیک. دیابت بی‌مزه‌ی نفروژنیک nephrogenic diabetes insipidus وقتی بروز می‌کند که درلوله‌های کلیه نقص وجود داشته باشد. لوله‌های کلیه سبب دفع یا بازجذب آب می‌شوند. وجود نقص در لوله‌های کلیه سبب می‌شود کلیه‌ها نتوانند به درستی نسبت به ADH ازخود عکس‌العمل نشان دهند. نقص موجود ممکن است به علت یک نابسامانی‌ ارثی (ژنتیک) یا نابسامانی‌ مزمن کلیه باشد. بعضی داروها، ازجمله لیتیم  و دمکلوسیکلین demeclocycline (یک آنتی‌بیوتیک تتراسیکلینی) نیز ممکن است سبب بروز دیابت بی‌مزه‌ی نفروژنیک‌گردند.
دیابت بی‌مزه آبستنی. دیابت بی‌مزه‌ی آبستنی gestational diabetes insipidus فقط در دوران بارداری وزمانی بروز می‌کند که یک آنزیم توسط جفت ساخته می‌شود (جفت، دستگاهی است که از عروق خونی و سایر بافت‌هایی تشکیل شده که امکان تبادل مواد مغذی و مواد زاید دفعی را میان مادر و نوزاد در رحم فراهم می‌آورد) که ADH را درمادر ازبین می‌برد.
پلی‌دیپسی اولیه. پلی‌دیپسی اولیهPrimary Polydipsia که دیابت بی‌مزه دیپسوژنیک dipsogenic diabetes insipidus یا پلی دیپسی روانزاد psychogenic diabetes insipidus هم نامیده می‌شود سبب دفع حجم زیادی ادرار رقیق می‌گردد. علت زمینه‌ساز دراین حالت به جای آنکه مشکل تولید ADH یا بروز صدمه باشد، مصرف بیش ازحد مایعات است. مصرف بیش ازحد و درازمدت آب ممکن است سبب وارد شدن صدمه به کلیه شده و ازمیزان تولید ADH بکاهد و درنتیجه  بدن قادر به غلیظ کردن ادرار نباشد. پلی‌دیپسی اولیه ممکن است به علت تشنگی غیرطبیعی درنتیجه‌ی‌ وارد آمدن صدمه به مکانیسم‌ تنظیم‌کننده‌ی تشنگی ایجاد شده باشد که درهیپوتالاموس جای دارد.پلی‌دیپسی اولیه ممکن است به علت کسالت روانی نیز ایجاد شود.
دربعضی موارد دیابت بی‌مزه، پزشک هرگز نمی‌تواند علت بیماری را تعیین کند.
عوامل خطرساز
آن نوع دیابت بی‌مزه‌ی نفروژنیکی که درزمان ولادت نوزاد درخانم‌ باردار وجود دارد یا کمی‌پس ازآن به وجود می‌آید معمولاً دارای علت ژنتیک است و به طور دائم توان غلیظ شدن ادرار توسط کلیه‌ها را ازبین خواهد برد. معمولاً دیابت بی‌مزه‌ی نفروژنیک درجنس مذکر دیده می‌شود ولی خانم‌ها نیز ممکن است این ژن را به کودکان خود انتقال دهند.
عوارض:
بی‌آبی
به استثنای پلی‌دیپسی اولیه، که سبب می‌شود مقدار زیادی آب دربدن حبس شود، دیابت بی‌مزه ممکن است سبب شود بدن مقدار بسیاری‌کمی آب برای عملکرد مناسب دراختیار داشته باشد و به این جهت بی‌آبی پدید آید. بی‌آبی سبب بروز حالات زیر می‌شود:
ـ خشکی دهان
ـ ضعف عضله
ـ کاهش فشارخون (هیپوتانسیون hypotension)
ـ افزایش سدیم خون (هیپرناترمی hypernatremia)
ـ گود رفتن چشمان
ـ تب
ـ سردرد
ـ تند شدن سرعت قلب
ـ کاهش وزن
عدم تعادل الکترولیت‌ها
دیابت بی‌مزه ممکن است سبب بروز عدم تعادل الکترولیت‌ها شود. الکترولیت‌ electrolyte ها املاح  معدنی‌موجود در خون (مثل سدیم و پتاسیم) هستند که تعادل مایعات را در بدن حفظ می‌کنند. عدم تعادل الکترولیت‌ها سبب بروزنشانه‌ می‌شود، ازجمله:
ـ خستگی‌یا بی‌حالی
ـ آغالش‌پذیری
ـ تهوع
ـ ازدست دادن اشتها
ـ دردهای عضله
آزمون‌ها و تشخیص
ازآنجا که شناسه‌ها و نشانه‌های دیابت بی‌‌مزه ممکن است به علت سایر بیماری‌ها نیز به وجود آمده باشد، پزشک دستور انجام تعدادی آزمون خواهد داد. اگر پزشک وجود دیابت بی‌‌مزه را تشخیص دهد، لازم خواهد بود بداند کدام نوع دیابت بی‌مزه وجود دارد زیرا برای هر شکل بیماری، درمان مخصوصی وجود دارد.
بعضی از آزمون‌هایی که بیشتر برای تشخیص و تعیین نوع دیابت بی‌مزه و دربعضی موارد علت آن مورد استفاده است عبارتند از:
آزمون‌محرومیت ازآب. با این آزمون تشخیص تأیید می‌شود و به تعیین علت دیابت بی‌مزه کمک می‌شود. از بیمار خواسته می‌شود چند ساعت پیش از آزمون، مصرف مایعات راقطع کند و به این ترتیب پزشک می‌تواند تغییرات وزن بدن، برون‌ده ادرار و غلظت ادرار و خون را ضمن قطع مایعات اندازه‌گیری کند. همچنین می‌توان با تراز ADH  خون تا تجویز ADH صناعی، میزان این هورمون را اندازه‌گرفت. آزمون محرومیت آب درکودکان و خانم‌های باردار تحت نظارت شدید انجام می‌شود تا بتوان اطمینان یافت درطول انجام آزمون، بیش از 5٪ وزن بدن کم نخواهد شد.
آزمایش ادرار. آزمایش ادرار عبارت است از آزمایش فیزیکی و شیمیایی ادرار. اگرغلظت ادرار کمتر باشد یعنی مقدار آب ادرار نسبت به سایر مواد دفع شده بیشتر باشد، ممکن است به علت دیابت بی‌مزه ایجاد شده باشد.
تصویر‌سازی تشدید مغناطیسی (MRI). انجام MRI سر، یک رویه‌ی غیرتهاجمی است که در آن ازمیدان قوی مغناطیسی وامواج رادیویی برای ساخت تصاویر مشروح بافت مغز استفاده می‌شود تا ناهنجاری درون یا نزدیک غده‌ی‌ نخامی مشخص گردد.
غربالگری ژنتیک
اگر پزشک به شکل ارثی دیابت بی‌مزه مشکوک شود، به جستجوی سابقه‌ی خانوادگی بیماری همت خواهد گماشت وپیشنهاد غربالگری ژنتیک خواهد داد.
روش‌های درمان و داروها
درمان دیابت بی‌مزه به نوع بیماری موجود بستگی دارد.گزینه‌های درمانی برای شایعترین انواع دیابت بی‌مزه شامل است بر:
دیابت بی‌مزه مرکزی. از آنجا که علت این دیابت بی‌مزه، فقدان هورمون آنتی‌دیورتیک (ADH) است، درمان،معمولاً با یک هورمون صناعی موسوم به دسموپرسین desmopressin انجام می‌شود.  می‌توان ازدسموپرسین به صورت افشانه‌ی‌ بینی، به شکل قرص خوراکی یا به صورت تزریق استفاده کرد. این هورمون صناعی، افزایش دفع ادرار را ازبین خواهد برد. دربسیاری افراد مبتلا به این شکل بیماری، استفاده از دسموپرسین ایمن و مؤثر است. اگر بیماری به علت ناهنجاری غده‌ی نخامی یا هیپوتالاموس ایجاد شده باشد(مانند تومور) پزشک ابتدا آن ناهنجاری را درمان خواهد کرد.
از دسموپرسین باید درموارد لزوم استفاده شود. این امر به آن علت است که در بسیاری افراد، کمبود ADH به صورت کامل دیده نمی‌شود و مقداری که توسط بدن ساخته می‌شود هر روز متغیر  است. مصرف بیش ازحد لازم دسموپرسین ممکن است سبب حبس بسیار زیاد آب و پایین‌افتادن سدیم‌خون شود. نشانه‌های کاهش سدیم عبارت است از بی‌حالی، اغتشاش فکری، حالت تهوع ودر موارد شدید، تشنج.
درموارد خفیف دیابت بی‌مزه‌ی مرکزی، ممکن است فقط به افزایش مصرف آب، نیاز باشد.
دیابت بی‌مزه نفروژنیک. این بیماری به این علت ایجاد می‌شود که کلیه‌ها به درستی نسبت به ADH عکس‌العمل نشان نمی‌دهند و به این جهت دسموپرسین گزینه‌ی‌ درمانی به شمار نمی‌رود. بنابراین، ممکن است توصیه شود بیمار ازجیره‌ی‌‌غذایی کم‌نمک استفاده کند تا مقدار ادرار تولید شده توسط کلیه‌ها کم شود. همچنین ممکن است لازم باشد برای پرهیز از بی‌آبی، مقدار کافی آب مصرف شود.استفاده از داروی هیدروکلروتیازید به تنهایی یا همراه داروهای دیگر سبب بهبود نشانه‌ها خواهد شد. با وجودی که هیدروکلروتیازید یک داروی مدراست (و معمولاً برای افزایش برون‌ده ادرار مورد استفاده قرارمی‌گیرد) اما دربعضی موارد دیابت بی‌مزه‌ی نفروژنیک سبب کاهش برون ده ادرار می‌گردد.
اگرنشانه‌های دیابت بی‌مزه‌ی نفروژنیک به علت استفاده از دارو باشد، قطع این دارو‌ها به بیمار کمک خواهد کرد. اما پیش‌از تأیید پزشک، نباید هیچ دارویی را قطع کرد.
دیابت بی‌مزه آبستنی. دربسیاری از موارد دیابت بی‌مزه‌ی آبستنی، درمان با هورمون صناعی دسموپرسین انجام می‌گیرد. درموارد نادر، این شکل بیماری به علت ناهنجاری‌در مکانیسم تشنگی ایجاد می‌شود. در این موارد نادر، دسموپرسین تجویز نخواهد شد.
 پلی دیپسی اولیه. برای این نوع دیابت بی‌مزه، درمان اختصاصی به جز کاهش میزان مصرف مایعات وجود ندارد. اما اگر این بیماری به علت کسالت روانی ایجاد شده باشد، با درمان کسالت روانی، نشانه‌ها تشکین خواهد یافت.
شیوه زندگی و تدبیرهای خانگی
درصورت وجود دیابت بی‌مزه باید نکات زیر رعایت شود:
پیشگیری از بی‌آبی. تا زمانی که دارو مصرف می‌شود و وقتی تأثیر دارو از بین می‌رود و به آب دسترسی هست، ازمشکلات جدی پیشگیری می‌شود. بیمار هرجا که می‌رود باید آب همراه داشته باشد و درسفر وحضر و کار و تحصیل، داروی خود را همراه داشته باشد.
حمل دستبند اخطار یا کارت  طبی آگاهاننده. درموارد اورژانس وجود این نوع وسایل اخطار دهنده مشخص خواهد کرد که بیمار به درمان اختصاصی نیازدارد.