تومورهای تراکئوبرونشیال کودکان، بسیار نادر هستند و روند درمان با پنومکتومی و لوبکتومی بهدلیل مشکلات این جراحیها و زیادبودن سیکل این اعمالجراحی، بهندرت توصیه میشوند. تکنیکهای برونکوپلاستیک که درآنها پارانشیم ریه حفظمیگردد و برداشت و بازسازی برنشهای اصلی و کارینا را میسر میسازند، ارجح میباشند.
دراین مقاله، ارزیابی و بررسی ۲مورد ارائهمیگردد که مورداول پسر ۶سالهای است که در برونش اصلی سمتراست او یک تومور کارسینوئید وجود داشت و با اسلیولوبکتومی فوقانیراست باموفقیت درمان شد و مورددوم دختر ۴سالهای با یک تومور کارسینوئید اندوبرونشیال میباشد که باعث تنگشدن برونش اصلی چپ او شده بود و رزکسیوناسلیو روی برونش درگیر انجامشد.
تکنیکهای برونکوپلاستیک که بهطورگستردهای در بزرگسالان استفادهمیشود، میتواند در کودکان بیمار نیز که درآنها حفظ پارانشیم ریه اهمیت بیشتری دارد، بسیار موفق باشند. تومور کارسینوئید برونش(BC:Bronchial Carcinoid) تومورنورواندوکرین ریه است که در ۱تا۲درصد از کل موارد نئوپلازی ریه مشاهده میشود؛ بههرحال تومورهای BC دربین کودکان بسیار نادر هستند. این تومورها که به مجاری تنفسی حمله میکنند و باعث ایجاد سرفه، هموپتیز و عفونت ریوی راجعه میشوند، برطبق یافتههای هیستولوژیک به کارسینوئیدتیپیک (TC: Typical Carcinoid) و کارسینوئیدآتیپیک (AC:Atypical Carcinoid) طبقهبندیمیگردند. علاوهبرآن، برداشت کامل تومور با عملجراحی برای پیشآگهی مناسب اهمیت دارد. اخیراً، از فنآوریهای برونکوپلاستیک برای درمان تومورهایBC در مجاریتنفسی بزرگسالان استفاده شدهاست و این روشها برای کودکان بیمار نیز پیشنهاد شده که درآنها ظرفیت باقیمانده (Residual capacity) پساز جراحی بسیار مهمتر است. اما در گزارشهای پزشکی موجود، گزارشات معدودی از رزکسیونهای اسلیو (Sleeve Vesections) برای تومورهایBC در کودکان کمتراز ۱۰سال وجود دارد.
مورد اول:
یک پسر بچهی ۶سالهی مبتلا به نارسایی حادتنفسی، به واحد مراقبتهای ویژهی بیمارستان ارجاعشده و عکسبرداری از قفسهیسینه نشانداد که همیتوراکس راست بسته است. چون این گمان وجود داشت که جسمی خارجی وجود داشته باشد، برونکوسکوپی ریژید انجامشد که نشانداد تودهای اندوبرونشیال در برونش اصلی راست وجوددارد. معاینهی هیستولوژیک بیوپسی باBC سازگار بود. علاوهبرآن، سیتیاسکن ناحیهی توراسیک، تودهای توپر به ابعاد ۵×۱۸میلیمتر را در برونش اصلی راست نشانداد که باعث انسداد شده بود(شکل۱).
برای درمان این بیمار، رزکسیون اسلیو قسمت سمتراست بالا با تکنیک ونتیلاسیون یکریهای انجام شد. دیسکسیون برونش اصلی راست از فاصلهی ۰/۵سانتیمتری انتهای کارینا انجام شد و رزکسیون وسیع تومور (En bloc resection)صورتگرفت (شکل۲). در ارزیابی مقاطع منجمدشده (Frozen section) حاشیههای جراحی برونش اصلی راست و برونش میانی، عاریاز تومور گزارش شدند. سپس، برونش میانی با استفاده از یک تکنیک بخیهی ممتد 4/0 PDS (پلیدیاکسانون) در قسمت غشایی و یک تکنیک جداکننده در قسمت غضروفی درسطح کارینا به برونش اصلی راست آناستوموز شد (شکل۳).
دیسکسیونهای غددلنفاوی بینلوبی، نافریوی(Hilar) و میانسینهای (مدیاستینال) نیز انجام گردید و گزارش پاتالوژی BC تیپیک T3N0M0 (گریدIII) با حاشیههای عاری از تومور را تأییدکرد. بنابراین، در روز هفتم بدون عوارض کوتاهمدت پساز عملجراحی، بیمار ترخیصشد و اینک ۲سال است که وضعیت او بهطور مداوم پیگیری میشود.
مورد دوم:
دختر بچهای ۴ساله دچارسرفه، ویز (خسخس سینه) و پنومونی راجعه بود که عکسبرداری قفسهیسینهی او، آتلکتازی ریهی چپ را نشانداد. در سیتیاسکن ناحیهی توراسیک مشخصشد که یک تودهی اندوبرونشیال باعث انسداد برونش اصلی چپ شدهاست و در برونکوسکوپیریژید، مشخصشد که یک تودهی اندوبرونشیال موجب تنگی برونش اصلی چپ شده است.
تحت ونتیلاسیون یکریهای درمان بیمار با رزوکسیون اسلیو برونش اصلی چپ و آناستوموز به انتها و بخیهی ممتد با استفادهاز 4/0PDS در قسمت غشایی و بخیههای مجزا در قسمت غضروفی انجام گردید. دیسکسیون روتین غددلنفاوی نیز انجامشد و نمونهی BC تیپیک T3N0M0 (مرحلهIIB) با حاشیههای عاریاز تومور تشخیص دادهشد. بیمار ۸ روز پساز عملجراحی ترخیصشد و ۴ سال است که وضعیت او پیگیری میشود و بیماری عود نکرده است.
بحث:
تومورهای ریوی اولیه در دوران کودکی، بسیار نادر هستند و دربین این تومورهای نادر در کودکان، تومورهای BC (نئوپلاسمهای بدخیم با گرید پایین با منشاء سلولهای نورواندوکرین) از همهرایجتر هستند. گرچه معمولاً از پنومکتومی و لوبکتومی برای تومورهای برونشیال استفادهمیشود، ولی کاربرد روند حفظ پارانشیم مانند رزکسیون اسلیو و برونکوپلاستی، اخیراً افزایش یافتهاست.
برای اجتناب از حالت ناخوشی (Morbidity) و سکلهایی که ممکناست در سراسر طول عمر بیمار وجود داشته باشند، حفظکردن پارانشیم ریه، فوقالعاده اهمیت دارد. علاوهبرآن، هدف هر پروسیجر جراحی، انجام رزکسیونی با حاشیههای عاریاز تومور و درعینحال حفظ بیشترین مقدار از پارانشیم است. تنها تعداد معدودی کیسBC که با رزوکسیون اسلیو درمانشده باشد، در نوشتههای موجود پزشکی گزارش شدهاست.
در بزرگسالان، رزکسیون اسلیو تراکئوبرونشیال، درمان انتخابی برای تومورهایBC برای کسب بهترین نتایج کوتاه و بلندمدت است. این فرایند توسط جراحان بیمارستان بوستون برای کودکان پیشنهاد شد و آنها ۱۲ تن از بیماران ۸تا۱۹ساله را معرفیکردند که ۴تن از آنان دچارBC بودند. بهدنبال آنها، ۲مورد رزکسیون اسلیو در بیماران کوچکتراز 10سالی گزارشگردید که تومورهای کارسینوئید داشتند و علاوهبر آن، 15کودک دیگر بودند که ۱۰تن از آنها متحمل درمانی شدند که درآنها پارانشیم حفظ میشد (۵ اسلیو لوبکتومی، ۳رزکسیون اسلیو برونش اصلی و ۲برونکوپلاستی).
اخیراً، گزارشهای موردی رزکسیون اسلیو برای تومورهای اندوبرونشیال بهچاپ رسیده و براینمونه، پسربچهی 4سالهای را گــزارشکردند که تومور میوفیبروبلاستیک داشت و تحت عملجراحی لوبکتومی اسلیولوب چپ پایینی قرارگرفت. علاوهبرآن، درموردی یکپسر بچهی 6ساله وجود داشت که دچار موکواپیدرموئید کارسینوما بود و تحت عملجراحی رزکسیوناسلیو لوب راست بالایی قرارگرفت و دختر 5سالهای که برای درمان موکواپیدرموئید کارسینومای او، رزکسیوناسلیو روی برونش اصلی چپ انجام شد.
تکنیکهای برونکوپلاستی اسلیو، روندجراحی بسیار پیچیدهای هستند، بهویژه در کودکان که سیستم برونشیال آنها بسیار کوچکتر و ظریفتر است. در ارتباط با بیماران ما، درهر۲مورد برونکوسکوپی پیش از عمل جراحی انجامشد، بررسیهای مربوط به مقاطع منجمد(FS) پیشاز عمل جراحی صورتگرفت و نمونهبرداری از غددلنفاوی بهعملآمد (که این نمونهها برای تأیید عاریاز تومور بودن حاشیهها مهم هستند). درطول رزکسیون اسلیو برونشیال، کاربرد روش گردش خون خارج از بدن (ECMO:Extracorporeal membrane oxygenation) یا روشهای مشابه لازم نبود. از بخیهی ممتد 4/0PDS در ناحیهی غشایی و از یک فنآوری جداکننده برای ناحیهی غضروفی استفادهشد تا از تنگی محل آناستوموز درطول دورهی پیگیری اجتناب گردد. برای پیگیری پساز عملجراحی بیماران، از سیتیاسکن استفادهکردیم و در دورهی پیگیری ۲و۴سالهی بیماران ما، بیماری عود نکرد و عوارضی مشاهده نشد.
مانند مورد دوم ما، اسلیو مستقل برونش اصلی (Isolated Sleeve of the main bronchus) گزینهی خوبی برای حفظ کل پارانشیم ریه در درمان تومورهای اندوبرونشیال برونش اصلی در کودکان و بزرگسالان است. علاوهبرآن، دیسکسیون غددلنفاوی برای مرحلهبندی دقیق بیماری یکیاز مؤلفههای اصلی مدیریت جراحی BC است، زیرا خطر متاستاز غددلنفاوی دراین تومورها از 10درصد بیشتر است. در هردوی این عملها، دیسکسیون غددلنفاوی انجامشد.
بهطورکلی گستردهترین مقایسه برای ارزیابی تأثیر این درمان بین موارد کودکان و بزرگسالان، توسط متخصصان انجامگردید و آنها متوجه شدند که رزکسیون اسلیو در کودکان نیز پیشآگهی عالی دارد.
در صورت موفقنبودن آناستوموز، خطر فیستول برونکوپلورال و آسپیراسیون آمپیم به ریهی سالم باید درنظر گرفتهشود؛ بنابراین، درموارد مشکوک، باید بهسرعت آناستوموز را ازطریق برونکوسکوپی بازرسیکرد. درگذشته، برونکوسکوپی روتین برای کنترل هر اسلیو برونکوپلاستی توصیهمیشد؛ اما، اینک اینکار انجام نمیشود، گرچه اکیداً توصیه نمیکنیم کسانیکه در کاربرد اینگونه تکنیکهای برونکوپلاستیک تازهکار میباشند، این برونکوسکوپیها را انجام دهند.
توصیهی دوم ما این است که از انجام دیسکسیون بیشازاندازه اجتنابشود تا از نشت قابلملاحظهی هوا پیشگیری گردد. دیسکسیون کوچکتراز 5mm توصیهنمیشود.
تا جاییکه ما میدانیم، اینها اولین موارد درمان تومورBC با استفادهاز رزکسیون اسیلو در بیماران کمتراز 5سال میباشند. چون هیچ مجموعهای مرتبط با این فرم از درمان وجود ندارد، موردهای ما به احتمال قوی جراحان توراکس کودکان را تشویق خواهدکرد تا از تکنیکهای رزکسیون اسلیو در بیماران کوچکتر از ۵سال استفاده کنند.
روش اسلیولوبکتومی برای تومورهایBC دورهی پسازعمل بهتر، بدحالی پسازعمل (Postoperative morbidity) کمتر و کیفیتزندگی بالاتری در درازمدت برای کودکان درحالرشد دارد. عملجراحی بازسازی برونشیال که درآن ریه حفظمیشود را باید برای تومورهای برونشیال مناسب درنظرگرفت، حتی برای بیماران کوچکتراز 5سال.
ثبت نظر