مرد30ساله‌ای که سابقه‌ی مرضی مهمی نداشت به‌علت تب، کم‌خونی،ترومبوسیتوپنی توأم با بزرگی‌کبد و طحال دیده شد. به‌این عارضه از یک‌ماه قبل گرفتار شده بود. آزمایش‌های لابراتواری برای عفونت منفی بود و تشخیصی برای او وجود نداشت تا اینکه عمل‌جرا حی لاپاراتومی و اسپلنکتومی انجام گردید.
طحال 983گرم وزن داشت، طول و عرض و عمق آن 7×14/5×21 سانتیمتر و بدون وجود ضایعه‌ی گروس دیگر.
در برش طحال عارضه‌ی هموژن red-purple (پانلA) وجود داشت. ازنظر هیستولوژیک دیلاتاسیون شدید سینوس‌ها که شامل intermediate large cell (پانــلB) که CD3 مـثبــت داشـــت (پانــلC) تـــوأم با (CD56,CD8,CD7,CD2(TCR-δو
T.cell receptor δ,CD4,CD5and TCR- αβ منفی داشت.
کبد (پانلD) و مــغز استخوان (پانلE) نیز همان گرفتــاری لنفـــوم Sinusoidal را نشان می‌داد.
لنفوم هپاتواسپلنیک با سلولهای T.cell نادر است. لنفوم اکستراندال تهاجمی ناشی‌از Cytotoxic T.Cell بوده معمولاً از نوعgdTCR است. لنفوم به‌شکل سینوزوایدال انفیلتره در طحال، کبد و مغزاستـخوان تجلی می‌نماید.
معمولاً در بالغان جوان به‌صورت اسپلنومگالی و اکثراً هپاتومگالی بـدون لنفادنوپاتی جلوه‌گر می‌نماید. سلولهای لنفومی معمولاً -CD2+,CD3+,CD5 و +/-CD7+/- ,CD4-,CD8+/-,CD56 می‌باشند. چند مورد نیز در بیماران گرفتار Immune suppression مزمن گزارش شده است.
Ref: BLOOD,31 July 2014, Vol 124, No5
ثبت نظر