مالفورماسیون‌های شریانی وریدی اربیتال و سربرال

یک دختر‌بچه‌ی 8‌ساله با سابقه‌ی 3‌ماهه‌ی اختلال پیشرونده‌ی تیری دیداری چشم‌راست همراه پارستزی و پارزی اسپاستیک دست و پای چپ مراجعه کرد. در آزمایش فوندوسکوپیک چشم‌راست عروق ‌خونی پیچ‌درپیچ یک مجموعه‌ی درون حدقه‌یی مالفورماسیون شریانی وریدی دیده شد (پانل‌A). با استفاده از تصویرسازی تشدید مغناطیسی، دراسکن به‌دست‌آمده، جریان تخلیه‌ی وسیع در گانگلیون‌های بازال راست (پانل‌B، تصویر محوری، پیکان) وتالاموس دیده‌می‌شد که نشانه‌ی مالفورماسیون شریانی وریدی سربرال بود. آنژیوگرام دیژیتال کاهشی مخ دومالفورماسیون شریانی وریدی را آشکار ساخت که یکی  درون گانگلیون بازال راست و 4 سانتی‌متر قطر داشت و از شاخه‌های متعدد لنتیکولواستریه‌ی سرخ‌رگ سربرال میانی خون می‌گرفت و یک شاخه در اربیت راست بود و 3‌سانتی‌متر قطر داشت و از شاخه‌های سرخ‌رگ افتالمیک راست خون می‌گرفت. این مجموعه‌ی مالفورماسیون‌های شریانی وریدی سربرال و ایپسی لاترال، درون اربیتال که غالباً با خال‌های صورت همراه است، به‌نام سندرم Wyburn-Mason نامیده می‌شود. این نابسامانی مادرزادی غیرارثی از ناهنجاری‌ رشدی مزودرم عروقی در کاپ اپتیک و لوله‌ی عصبی حاصل می‌شود. دراین بیمار رادیو جراحی استرئوتاکتیک و آمبولیزاسیون سرخ‌رگی ضایعات اربیتال و سربرال انجام شد. بعد‌از 3سال پیگیری، بینایی بیمار تثبیت شده وقدرت اندام‌های انتهایی چپ بهبود یافته‌بود. درآنژیوگرام انجام شده کاهش اندازه‌ی هر‌دو مالفورماسیون شریانی وریدی دیده می‌شد.

 N Engl J Med 2011 Sep 29;365:e28