چکیده بیماری پلی‌سیتمی‌ورا (PV)

تعریف:

این عارضه، افزایش توده گلبول‌های قرمز توأم با و یا بدون افزایش گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها و فقدان عامل تحریکی در ازدیاد گلبول‌های سرخ می‌باشد.

اتیولوژی:

۱ـ افزایش نسبی گلبول‌های سرخ در مقابل کاهش پلاسما؛ دزهیدراتاسیون، استرس (عصبی/ ‌روانی)، ارتیروسیتوز در عده‌ای از بیماران دچار فشار‌خون (Gaisbocks syndrome)، بیماری‌های ریوی، بیماری‌های قلبی مادرزادی، پلی‌سیتمی مادرزادی، پلی‌سیتمی مربوط به ارتفاعات، پلی‌سیتمی Eisenmenger complex، سندرم کوشینگ، افرادی‌که دراز‌‌مدت آندروژن مصرف‌می‌نمایند، پلی‌سیتمی بعد‌از پیوند‌کلیه و تومورهای کلیه، کبد و مغز.

۲ـ پلی‌سیتمی مطلق شامل پلی‌سیتمی Rubra vera، بیماری‌های دیگر میلوپرولیفراتیو و نئوپلازی‌ها می‌باشد.

نشانه‌های بالینی:

بعضی اوقات مشترک بین‌PV و ترومبوسیتوزاسانسیل (ET) می‌باشد و اغلب تحت‌عنوان نشانه‌های وازوموتور بیان می‌شود.

هیپرویسکوزیته شامل‌سردرد، سرگیجه،‌Blurred vision و عدم‌تحمل گرما در حمام است.

همین‌طور ترومبوز؛ اختلال دید گذران Amaurosis (کوری بدون بیماری آشکار عصب بینایی)، میگرن چشمی، سندرم Budd-Chiari، اریتروملالژی، سوزش، درد و اریتم  در پاها در اثر ترومبوز میکرو واسکولر، افزایش خطر DVT، انفارکتوس میوکارد و سکته‌مغزی.

خطر ترومبوز ارتباط مستقیمی با افزایش گلبول‌های‌سفید در‌این بیماری و‌ET دارد.

خونروی در‌اثر وجود اشکال‌دار فعالیت پلاکت‌ها، کبودی پوست، خون‌دماغ، خونروی دستگاه‌گوارش، افزایش تعداد بازوفیل‌ها و در‌نتیجه افزایش هیستامین موجب خارش جلدی، زخم معده و اثنی‌عشر می‌گردد. افزایش اسیداوریک خون دراثر افزایش‌Turnover سلول‌ها موجب حملات نقرس شود.

نشانه‌ها:

صورت برافروخته (Plethora)، اسپلنومگالی، افزایش فشارخون، برجستگی وریدهای رتین، درد مفصلی، کاهش‌وزن، Plethora در ملتحمه چشم.

بررسی تشخیصی:

بالابودن عیار هموگلبین ۱۸/۵ گرم در دسی‌لیتر یا بیشتر در مردها، ۱۶/۵ گرم در دسی‌لیتر در خانم‌ها.

اندازه‌گیری عیار اریتروپوئیتین خون جهت ردکردن پلی‌سیتمی ثانویه و اریتروسیتوز.

اگر عیار اریتروپوئیتین پایین باشد، احتمال پلی‌سیتمی (PV) بیشتر خواهد بود. اگر اریتروپوئیتین بالا باشد، باید اکسیژن اشباع‌شده شریانیpao2 و کربوکسی هموگلبین را اندازه‌گیری‌کرده و مغزاستخوان و کاهش ذخیره آهن نیز مورد بررسی قرار گیرد.

انجام آزمایشJAK-2V617 Fmutation از خون محیطی که در بیش‌از ۹۵درصد در PV مثبت خواهد بود و موتاسیون JAK2 exan12 در مابقی بیماران.

افزایش تعداد گلبول‌های‌سفید در بیشتر موارد، تعداد پلاکت‌ها، بازوفیل‌‌ها، افزایش اسیداوریک خون آلکالن فسفاتاز و عیار ویتامین B12 سرم.

درمان:

۱ـ فلبوتومی هفته‌ای یکی دوبار جهت کاهش توده گلبول‌های سرخ و ذخیره آهن مغز استخوان با جایگزینی آلبومین انسانی ۲‌ویال‌ ۲۰درصد ۵۰ml‌، جهت پیشگیری از هیبوآلبومینمی.

۲ـ ASA ۸۰‌‌ml‌ برای کلیه بیماران.

۳ـ Hydroxyurea بخصوص در بیماران با خطر زیاد؛ افراد بیش از ۶۰سال سن و آنهایی که قبلاً سابقه ترومبوز داشته‌اند و افرادی که تعداد پلاکت‌ها ۱/۵میلیون یا بیشتر در میلی‌متر‌مکعب دارند.

۴ـ الفا اینترفرون IFN.alpa-2a که اثر بسیار خوبی داشته و بدون عارضه می‌باشد.

۵ ـ درمان‌های ساپورتیو مانند Allopurinol برای پیشگیری‌از حمله‌نقرس، H2-blocker و آنتی‌هیستامین جهت پیشگیری از عارضه گوارشی و خارش.

پیش‌آگهی:

طول‌عمر متوسط بیماران با درمان، ۹تا۱۲سال است. افزایش سن و تعداد گلبول‌های سفید طول عمر را کمتر‌می‌کند. تبدیل‌شدن به میلوفیبروز ۱۰تا ۲۰درصد می‌باشد و معمولاً بعد‌از ۱۰‌سال اتفاق می‌افتد و خطر تبدیل آن به لوسمی حاد ۲/۵‌درصد است. بخصوص در افرادی‌که قبلاً شیمی‌درمانی گرفته باشند.