عوارض خونروی‌دهنده اکتسابی در سالمندان(۲) (بخش پایانی)

خونروی در‌اثر  داروها:

خونروی در افراد مسن اغلب Iatrogenic است.

بیش‌از ۲میلیون فرد در آمریکا آنتی‌کواگولان می‌گیرند و برای بیشتر‌ از‌ این عده داروهای ضدپلاکتی، NSAIDs و آسپیرین در افراد سالمند مبتلا به دردهای مزمن تجویز می‌شود. اغلب افرادی که فیبریلاسیـون دهلیـزی دارند، یا برای پیشگیری از سکته‌ی مغزی و یا قلبی آنتی‌کواگولان دریافت می‌نمایند، ممکن‌است به خونروی شدید دچار‌شوند. این افراد باید به‌طور دقیق و مرتب بررسی گردند. در این افراد نارسایی کلیه باید درنظر گرفته شود. جالب است که بررسی اخیری در سوئیس نشان‌داده که افزایش فعالیت فیزیکی مانع از خونروی شدید می‌شود.در بیمارانی‌که به‌علت مصرف وارفارین دچار خونروی شده‌اند مصرف ۴ فاکتور Prothrombin Complex Concentrate که شامل فاکتورهای III,VII, IIX, X  می باشد، بهتر‌است از تجویز (Fresh Frozen Plasma(F.F.P استفاده شود. در‌حال‌حاضر ‌Modified Recombinant Fxa به‌نام Andexanet Alpha به‌عنوان آنتی‌دوت مستقیم‌Fxa Inhibitor ساخته شده‌است.

تخریب عمل کلیه:

بر‌پایه‌ی ارزیابی و سنجش NHANES) National Health and Nutrition Examinaton Survey) تقریباً ۱۳/۶درصد از افراد مسن در آمریکا بیماری مزمن کلیه دارند و این رقم در‌افراد بیش‌از ۶۰سال بیشتر می‌شود.

عارضه‌ی خونروی توأم با نارسایی کلیه بیشتر مربوط به عیب عملی (فونکسیونل) پلاکت‌ها می‌باشد. بنابراین آزمایش زمان سیلان و آنالیز عمل پلاکت‌ها ارزش بیشتری از PT و aPTT دارد که اغلب طبیعی هستند. اختلال اعمال پلاکتی را می‌توان با اثر اورمی روی پلاکت‌ها توجیه‌کرد و همچنین مربوط به کم‌خونی دانست زیرا تجویز ترانسفوزیون و یا ارتیروپوئتین این عارضه را کاهش‌می‌دهد.

خونروی حاد را می‌توان با دیالیز برای کاهش اورمی و یا ترانسفوزیون برای ترمیم کم‌خونی و یا تجویز Desmopressin به‌مقدار0.3mg به‌ازای هرکیلوگرم وزن بدن در 50cc محلول نمکی در بیش‌از ۳۰دقیقه اتفوزیون از راه ورید و یا همین مقدار از راه بینی کاهش‌داد. دسموپرسین چندین ساعت اثر دارد ولی اگر چندین‌بار تکرار‌شود اثر آن کم می‌شود. همچنین ‌‌Conjugated estrogen به‌مقدار ‌0.6mg به‌ازای هرکیلوگرم وزن بدن از راه ورید به‌مدت ۵روز در کنترل خونروی مؤثر است.

هموفیلی اکتسابی:

هموفیلی اکتسابی عارضه‌ی بسیار نادری است که در‌حدود‌۱۰۵ در میلیون افراد در‌سال دیده‌می‌شود و به‌علت اتو‌آنتی‌بادی IgG روی فاکتور‌VII آندوژن ایجاد می‌شود. گرچه این عارضه در بانوان باردار بیشتر است ولی اغلب افراد سالمند (سن متوسط ۷۳/۹ سالگی) گرفتار این عارضه‌می‌شوند. به‌عکس هموفیلی مادرزادی، این حالت هم در مرد و هم در زن دیده می‌شود.

در بیشتر بیماران یعنی ۸۹درصد از موارد این عارضه در جریان بررسی در افرادی‌که خونروی دارند کشف می‌شود و گاهی هنگامی‌که زمان PTT طولانی است، به‌وجود آن پی‌برده می‌شود.خونروی معمولاً خودبه‌خود شدید، در پوست، مخاط و عضلات پیش می‌آید. عارضه با افزایش سن همراه است و گرچه ایدپوپاتیک می‌باشد ولی در ۵۰درصد از موارد در زمینه‌ی بدخیمی‌ها، بیماری‌های اتوایمیون عفونت‌ها،Monoclonal Gammaopathy Of Undetermined Significance و بیماری‌های پوستی و یا مصرف آنتی‌بیوتیک، Colpidogrel (پلاویکس)و اینترفرون دیده شده‌است.

گرچه فاکتور ‌VIII کنسانتره‌ی انسانی و Desmopressin عیار فاکتور‌VIII خون را بالا‌می‌برند ولی در کنترل خونروی اثر چندانی ندارند.

در اکتــبــر ۲۰۱۴ کــــه Recombinant  Porcine FVIII  در آمریکا لیسانس‌گرفت، در فازClinical Trial نشان‌داده شد که صددرصد خونروی‌های جدی را درعرض‌ ۲۴ساعت کنترل‌کرده و توانست در ۸۶درصد موجب نجات جان بیمار و بهبودی خونروی در دست‌ها و پاها گردد.

Von-‌Willebrand اکتسابی:

سندرم فون‌ویلبراند اکتسابی بسیار‌بسیار نادر است ولی اکنون بیشتر مورد توجه قرار‌گرفته‌است بخصوص در بیماری‌های قلبی. ‌این‌عارضه اولین‌بار در‌سال‌۱۹۶۸ توسط فون‌ویلبراند معرفی‌شد و پیش از این‌که آزمایش‌های فون‌ویلبراند مرسوم شود، به‌علت فقدان بررسی‌های قبلی شیوع آن مشخص نیست ولی به احتمال زیاد این عارضه کمتر گزارش‌می‌شود و چون خونروی خفیف است، اغلب به‌ وجود آن توجه نمی‌شود. به‌عکس هموفیلی اکتسابی که پاتوفیزیولوژی آن اتوآنتی بادی شناخته شده‌است، در مکانیسم این عارضه دلایل متعددی چون افزایش کلیرانس VWF به‌علت اتوآنتی‌بادی، Adsorption به سلول‌های دیگر، افزایش فعالیت پروتئولیتیک و یا کاهش سنتز‌VWF را عامل می‌دانند.

پاتوفیزیولوژی مکانیسم‌های ون‌ویلبراند اکتسابی و همراهی با حالت‌های زیربنایی و درمان آن به‌شرح‌زیر به‌نظر همکاران می‌رسد؛

الف: آنتی‌بادی‌ها:

ضایعات لنفوپرولیفراتیو، لنفوم با سلول‌MGUS B، میلوم‌مولتیپل و عوارض اتوایمیون چون SLE.  ازنظر درمان معمولاً به فاکتور‌VIII جواب‌نمی‌دهد و بهتر‌است از IVIG و استروئید استفاده شود.

ب:‌Adsorption‌:

عوارض لنفو‌پرولیفراتیو: میلوما، ماکروگلبولینمیا، سرطان سلول‌های مویی‌شکل. لنفوم غیرهوچکین. عوارض میلوپرولیفراتیو،‌ PV ،ET‌: درمان بیماری اصلی لازم است.

ج:Shear Stress: افزایش‌Cleavage (قیچی‌کردن) ‌ADAMT‌13 به‌علت مالفورماسیون مادرزادی و یا اکتسابی دریچه‌ای قلب و ابزاری که درمان ترمیم آنومالی‌های قلب به‌کار‌می‌رود، درمان ترمیم آنومالی‌ها و تجویز فاکتور‌VWB می‌تواند مؤثر باشد.

د: کاهش در تشکیل فاکتور VWB: هیپوتیروئیدیسم، داروها (مثل Valproic acid،سیپروکساسین) درمان تجویز هورمون تیروئید، قطع داروهای عامل و تجویز فاکتور VWB در خونروی‌های حاد.

سندرم‌Heydeʼs:

سندرمی که خونروی دستگاه گوارش توأم با استنوزکالسیتیه‌ی دریچه‌‌ی‌آئورت در افراد مسن می‌باشد که در‌سال‌۱۹۵۸توسط E.C.Heyde گزارش‌شد. درمان، ترمیم دریچه‌ی‌آئورت است.

Ref: Rebecca Kruse Jarres: Acquired bleeding disorde in the elderly ASH Hematology Deecmber 2015