شماره ۱۰۲۱

چگونه آنمی‌‌آپلاستیک را درمان کنیم؟

دکتر داود منادی زاده - هماتولوژیست

چگونه آنمی‌‌آپلاستیک را درمان کنیم؟

تا سال1970 تقریباً 90‌درصد بیماران مبتلا به آنمی آپلاستیک تلف می‌شدند ولی از اوایل قرن بیست‌و‌یکم اکثر این بیماران با درمان نجات یافته، عمرطولانی را دارا هستند منتها تشخیص بیماری و انتخاب درمان بی‌غل‌و‌غش (straight forward) برای بیمار و پزشک نیست.
ما برپایه‌ی تجربه‌ی چندین ده ساله‌ی خودمان و مرور بر نوشته‌ها و مقالات، درمان این بیماران را به طور خلاصــه توصیه می‌نمائیم.

تشخیص و تشخیصهای افتراقی:

بیماران مبتلا به آپلازی مغزاستخوان اغلب قبلاً علائمی نداشته‌اند. برای هماتولوژیست مورد مشاوره بیماری برپایه‌‌ی سنـدرم همـاتولوژیک قرار می‌گیرد که مـعمولاً آزمـایش مـغز استخوان کلید تشخیص خواهد بود.
افزایش (mean corpuscular volume (MCV خالی‌بودن از سلولهای هماتوپوئیتیک در مغز استخوان از خصـوصــیات ایـن بیـماری به‌شمار می‌رود.
هموفاگوسیــتوز شدیـــد، دیسپلازی واضح یا افزایش سلولهای بلاست دلالت‌بر امراض دیگر می‌نماید گرچه تشخیص بین سندرم میلودیسپلاستیک با هیپوپلازی مغز استخوان که در حدود 20 درصد می‌باشد با آپلازی مغز استخوان گاهی مشکل است.
وجود مگاکاریوسیتها راهنمای خوبی دراین مشکل است که در سندرم میلودیسپلاستیک وجود آن به‌صورت غیرطبیعی و یا تک‌هسته‌یی کمک مفیدی می‌نماید درحالی‌که مگا‌کاریوسیتها در آپلازی مغز‌استخوان یا وجود ندارند و یا بسیارکم شده‌اند.
ظاهــر مگالوبلاستوئیــد در اریتروپویزیس با دیسپلازی خفیف اریتروئید در آپلازی مغز‌استخوان حاصـل از هموگلوبیـــنوری PNH)paroxysmal nucturnal) نادر نیست که در 40‌تا‌50 درصد روی هــم (overlap) وجود دارد کــه (AA. PNH. syndrrme) نامیده می‌شود.
خصوصیات نارسایی مغزاستخوان اکتسابی و مادرزادی شبیـه هم هستـند. درمـورد fanconi anemia آزمایش خون‌محیطی درمورد آفزایش شکسته‌شدن کروموزوم
(chromosomal breakage) در ‌مجاورت‌diepoxybutane کمک‌کننده است. سن این بیماران متفاوت است ما حداکثر سن در کم‌خونی فانکونی را چهل‌سالگی درنظر می‌گیریم ولی خیلی‌ها این آزمایش را در افراد مسن‌تر اگرسابقه‌ی‌ فامیلی داشته باشند انجام می‌دهند. آپلازی مغزاستخوان را درتعقیب شیمی‌درمانی باید درنظر داشت. تشخیص کم‌خونی فانکونی مهم و حیاتی است چون‌که این بیماران به درمان ضعیف‌کننده‌ی ایمنی (Immunosuppresive therapy) جواب نمی‌دهند و باید پیوند مغزاستخوان گردند.
بیماری دیگری که با نارسایی مغزاستخوان تجلی می‌کند و تشخیص آن از آپلازی مغز‌استخوان مشکل استclassic X link dyskeratosis congenitaly kindreds with hemizygous DKCI mutation می‌باشد که این افراد پسرهای در شروع زندگی با پانسیتوپنی به آنومالی نادر leukoplakia، بثورات eruptions پوستی همراهند.

چگونـــه و چـه‌وقت آپلازی مغز‌استخوان را درمان کنیم؟

آپلازی مغز‌استخوان همیشه نیاز به درمان دارد اما اگر بیمار به‌نوع خفیف این بیماری دچار باشد و وابسته به تزریق‌خون نباشد می‌توان صبر‌کرد و بیمار را تحت‌نظر گرفت. تعداد زیادی از‌این بیماران سالها نیاز به درمان ندارند ولی در بعضی‌ها پانسیتوپنی شدت یافته و اختصاصات آنمی‌آپلاستیک شدید را پیدا‌کرده، وابسته به تزریق خون می‌شوند که باید طبق آلگوریتم ارائه‌شده معالجه شوند(شکل۱).

افراد پیر، ضعیف و نحیف و آنها که عوارض بیماریهای دیگر دارند ممکن‌است از درمانهای اگرسیو، ایمونوسوپرسیو و پیوند مغز‌استخوان فایده‌یی نبرند. آنها را می‌توان تحت‌نظرگرفت مخصوصاً اگر خونروی نداشته باشند وتعداد نوتروفیلها بیش‌از200‌تا‌400 میلیمتر مکعب داشته و گهگاهی کم خونی آنها را با ترانسفوزیون ترمیم کرد.
کم‌خونی و ترومبوسیتوپنی با ترانسفوزیون، آنتی‌بیوتیک‌ وریدی در مواقعی که تب و یا عفونت درکار باشد به خصوص نوتروفیلها کمتر از 500 درمیلیمتر مکعب را باید درمان کرد.
از ترانسفوزیون زیاد و به عکس ترانسفوزیون ناقص باید پرهیز کرد.
ما به افرادی‌که پلاکت 10.000 یا بیشتر دارند وخونروی ندارند ترانسفوزیون پلاکت را تجویز نمی‌کنیم. در ضمن باید تأکید کرد که بعداز تشخیص آپلازی مغزاستخوان لازم است درپی یافتن دهنده‌ی مغزاستخوان از بیمار و برادر و خواهر (sibling) آزمایش HLA به‌عمل آید .

کارهائی که نباید کرد:

درمان استحکامی به‌تنهایی، مصرف هورمون رشد، آندوژن Cyclorporia-A فایده‌یی ندارد و به بیمار نباید Erythropoietin و G-CSF تجویز کرد و همینطور مصرف استروئید بی‌فایده است. جای بسیار تأسف است موقعی که بیمار، بیماری را که به‌علت مصرف استروئید به‌مدت طولانی گرفتار عفونت قارچی مهلک است را برای درمان ‌Immunosuppresive و یا Transplant به مرکز درمانی آپلازی مغزاستخوان می‌فرستند.
نشستن و صبر‌کردن به‌خصوص نزد بیماری که نوتروپنی شدید دارد به هیچ وجه جایز نیست چون خطرناک است.
زمانی‌که آپلازی مغزاستخوان محرز شد بهبودی خودبخودی بسیار غیرمحتمل است. آپلازی مغزاستخوان بیماری غیرمعلوم (unusual) است. هماتولوژیست وانکولوژیست باید فوراً بیمار را به مرکز درمانی این نوع بیماران فرستاده و یا نظر فرد با تجربه دراین مرض را جویا شود.

 

تعداد بازدید : 3062

ثبت نظر

ارسال