در یک بعدازظهر تابستانی، خانمی۲۷ساله و ژاپنی باسابقه ۵روزه و «رفتاری عجیب» به اورژانس آورده‌شد. بیماری او ۷روز پیش‌از مراجعه، با تهوع و تپش‌قلب آغاز‌شده و ۲روزبعد، حافظه کوتاه‌مدت خود را ازدست‌داده و دچار اضطراب شده‌بود. نشانه‌های او به‌سوی بی‌قراری، توهّم‌بینایی و شنوایی، سفتی‌عضلانی متناوب و حرکات جهشی غیرارادی بازوها و پاها پیشرفت کرده‌بود.
بیماران مبتلا به‌حالت ذهنی تغییریافته آشفته، اغلب به واحدهای مراقبت‌های‌حاد مانند بخش‌اورژانس ارجاع‌داده می‌شوند. درمورد بسیاری از‌این بیماران گفته‌می‌شود که هذیان دارند که این امر یک تغییر نسبتاً حاد در وضعیت‌ذهنی است که مشخصه آن، کمبود توجه به‌عنوان ویژگی شناختی می‌باشد. هذیان همچنین ممکن‌است شامل توهّم و اضطراب نیز باشد، همانطور که در اینجا توضیح‌داده می‌شود، تشخیص افتراقی گسترده بوده و بیماری‌هایی را دربر‌می‌گیرد که به درمان فوری برای جلوگیری از عوارض بیشتر و یا مرگ نیاز دارند. رویکرد سازمان‌یافته‌ای (Organized approach) برای تشخیص ضروری است و به‌پزشک این امکان را می‌دهد که هم آزمایش پربازده و هم درمان‌های مؤثر را انتخاب کند.
دراین بیمار، در‌پی نشانه‌های خفیف گوارشی به‌سرعت فرایندی ظاهرشد که به‌نظر‌می‌رسد مناطق متعددی از مغز را درگیر نموده؛ ازجمله لوب‌گیجگاهی (که ممکن‌است منبع از‌دست‌دادن حافظه و شاید توهّم بیماری باشد)، لوب‌پاریتواکسی‌پیتال(توهّم‌بصری) و گانگلیون‌های بازال (سفتی و حرکات غیرارادی). باتوجه به موضعی‌بودن متنوع این نشانه‌ها، بعیداست که توسط یک ضایعه کانونی واحد ایجادشده باشند. به‌دلیل سن بیمار، نگران علل سمی و متابولیک، مانند استفاده از محرک، انسفالوپاتی هاشیموتو و اختلالات دمیلینه‌کننده (مانند آنسفالومیلیت منتشرحاد) هستیم. همچنین، طیف گسترده‌ای از بیماری‌ها را درنظر خواهیم‌‌گرفت که باعث آنسفالیت و مننگوآنسفالیت می‌شود، ازجمله عفونت‌ها (برای نمونه، ویروس هرپس‌سیمپلکس(HSV) و باتوجه به‌فصل، ویروس نیل‌غربی، آنسفالیت سنت لوئیس، یا آنسفالیت اسبی غربی) و نیز اختلالات خودایمنی ازجمله بیماری‌های باواسطه آنتی‌بادی(مانند آنسفالیت گیرنده‌ضدگیرندهN ـ متیل‌ـ d ـ آسپارتات[NMDAR] و دیگر شرایط پارانئوپلانیک).
بیمار قبلاً سالم بوده است. او در آپارتمانی در کلرادو با شوهرش زندگی‌می‌کرده و هیچ تماسی با بیماران نداشته است، سیگار و مشروبات‌الکلی و موادمخدر مصرف‌نمی‌کرد و اگرچه باردار نبوده تنها داروی او ویتامین‌های Prenatal بوده است. او ۵سال پیش، از ژاپن به آمریکا مهاجرت‌کرده و به‌تازگی نیز سفر نکرده بوده و شوهر او گزارش‌داد که همسرش در خانه از زمان شروع نشانه‌ها، تب متناوب داشته‌است.
وجود تب، نگرانی‌ها درباره عفونت را افزایش‌می‌دهد، اما بسیاری‌از آنسفالیت‌های خودایمنی و پارانئوپلازیک و برخی مسمومیت‌های ناشی‌از داروها نیز می‌تواند سبب افزایش دمای بدن شود. گزارش عدم استفاده از دارو احتمال مصرف بیش‌ازحد (Overdose) دارو و ترک دارو را کمتر می‌کند، اگرچه آنها را رد نمی‌کند. در هرفرد با احتمال ابتلا به‌عفونت سیستم‌عصبی مرکزی (CNS)، به‌ویژه در کسانی‌که خارج از آمریکا متولد شده‌اند، سابقه واکسیناسیون و سفر باید گرفته‌شود. اگرچه علل آنسفالیت عفونی، مانند آنسفالیت‌ژاپنی وجود دارد که در آسیا شایع بوده، اما در آمریکا شایع نیستند. ولی افراد متولدشده در ژاپن معمولاً ازطریق واکسیناسیون محافظت‌شده و فاصله 5ساله بین‌مهاجرت و بروز بیماری دراین بیمار، وجود بیماری بومی ژاپنی را ازنظر دور‌می‌دارد. اولین گام‌های جستجوی نشانه‌های عفونت CNS، غربالگری سموم؛ انجام تصویربرداری پایه از سر و به‌دست‌آوردن سریع نمونه مایع مغزی نخاعی(CSF) می‌باشند.
• معاینه بالینی:
دمای بدن بیمار ۳۷/۴درجه سانتی‌گراد، ضربان‌قلب ۱۲۳ضربه در‌دقیقه، فشارخون۱۵۹/۱۰۲میلی‌متر‌جیوه و تعداد تنفس، ۲۰تنفس در دقیقه بود. میزان اشباع اکسیژن وی ۹۸درصد بود، درحالی‌که در هوای اتاق تنفس می‌کرد. سردرگم و آشفته بود، فریاد می‌کشید و دست‌و‌پایش را به‌هم می‌کوبید و به‌راحتی با سر و صدا و نور‌شدید، تحریک‌می‌شد. نمی‌توانست از دستورات تبعیت‌کند و توجه و تحریک وی افزایشی/کاهشی (Waxing & waning) بود. مردمک‌هایش به‌قطر ۴میلی‌متر، گرد و حساس به نور بودند. معاینه افتالموسکوپی هیچ شواهدی از ادم‌پاپی را نشان‌نداد. عدم‌تقارن صورتی یا انحراف زبانی وجود نداشت. معاینه گردن حاکی‌از سفتی‌گردن نبود. سردرگمی(Disorientation) او این امکان را از او می‌گرفت که از دستورات معاینه کامل عصبی تبعیت‌کند، اما قدرت و رفلکس‌های تاندون عمقی(OTR) وی سالم و متقارن بوده و پاسخ‌های پلانتار فلکسور نیز دوطرفه بودند.
یافته‌های غیرکانونی(Nonfocal) در معاینه نورولوژیک نشان‌می‌داد که بیمار عدم‌توجه عمیق و نقص‌های رفتاری دارد که درگیری منتشر مغز را تأیید می‌کند. حرکات کوباندن دست‌و‌پا حاکی‌از یک اختلال حرکتی است، هرچند هنوز معلوم‌نیست که آیا این حرکات ارادی هستند یا خیر. تاکی‌کاردی بیمار غیراختصاصی است و ممکن‌است ازطریق اضطراب، درد، یا کم‌آبی بدن ایجادشده باشند؛ بااینحال، تاکی‌کاردی سینوسی مداوم نیز در بیماران با آنسفالیت خودایمنی خاص با واسطه آنتی‌بادی سطحسلولی(یعنی، آنسفالیت ضد NMDAR) شرح‌داده شده‌است. این بیماران ممکن‌است علاوه‌بر اختلالات حرکتی مانند دیستونی، کره و دیسکینزی‌صورتی (Facial dyskinesia)، بیش‌فعالی اتونوم نیز داشته باشند.
باتوجه به تحریک‌پذیری بالای بیمار، نمونه‌برداریCSF و تصویربرداری سیستم عصبی نیاز به آرام‌کردن بیمار را دشت. اگر MRI با ماده حاجب به‌راحتی دردسترس نباشد، یک سی‌تی‌اسکن بدون ماده حاجب و سپس پونکسیون کمری (LP) مناسب خواهدبود. علاوه‌بر بررسی‌های پایه CSF و کشت جهت باکتری، تست واکنش زنجیره‌ای پلیمراز (CSF (PCR برای HSV باید انجام شود. درمان تجربی(Empirical) با آسیکلوویر باید برای درمان انسفالیت HSV احتمالی، باتوجه به عوارض شدید ازجمله مرگ دراین بیماری آغازشود که درصورت عدم‌درمان، این بیماری می‌تواند مرگبار باشد. تیتر آنتی‌بادی باید در سرم و CSF برای ارزیابی آنسفالیت ضدگیرنده NMDAR و ضدگیرنده آلفاـ آمینو ۳ـ هیدروکسی ۵ـ متیل ایزوکسازول ۴ـ‌پروپیونیک اسید (ضد AMPAR) اندازه‌گیری شوند. تراتوم تخمدان با آنسفالیت ضدNMDAR همراه بوده و برداشت تراتوم به‌بهبودی کامل منجر شده‌است؛ به‌این‌ترتیب، تصویربرداری تخمدان را نیز باید درنظر‌داشت که اغلب می‌تواند بااستفاده از سونوگرافی واژینال در زنان بزرگسال انجام‌شود.
درمان ضدمیکروبی تجربی برای مننژیت باکتریایی و ویروسی (وانکومایسین، سفتریاکسون و آسیکلوویر داخل وریدی) علاوه‌بر مایعات داخل‌وریدی برای این‌بیمار تجویز شد. مشخصات بیوشیمیایی سرم، آزمایشات عملکرد کبدی، آزمایش عملکرد تیروئید و شمارش کامل سلول‌های‌خون نرمال بودند. نتایج غربالگری سم‌شناسی ادرار برای اپیوئیدها، مت‌آمفتامین، کوکائین و الکل منفی بودند. نتایج غربالگری بعدی سم‌شناسی سرم نیز منفی بودند. سی‌تی‌اسکن سربدون ماده حاجب هیچ ناهنجاری داخل‌جمجمه‌ای را نشان‌نداد. CSF به‌دست‌آمده از پونکسیون کمری دارای ۳۰ لکوسیت در هر‌میکرولیتر (۹۵درصد لنفوسیت‌ها) بود؛ سطح گلوکز ۸۷میلی‌گرم در دسی‌لیتر (۴/۸ میلی‌مول در لیتر)، محدوده طبیعی، ۴۰تا۸۰ میلی‌گرم در‌هر دسی‌لیتر (۲/۲تا۴/۴میلی‌مول در هرلیتر) و سطح پروتئین ۳۷میلی‌گرم در‌هردسی‌لیتر بود (محدوده طبیعی، ۱۵تا۴۵میلی‌گرم در‌هر دسی‌لیتر). رنگ‌آمیزی گرم مایع مغزی‌نخاعی نیز هیچ ارگانیسمی را نشان‌نداد.
درطول ۱۲ساعت بعدی، بیمار دچار تب‌شده و حرف‌زدنش نامفهوم و تحریک‌پذیری‌اش بدتر شد. درمان با بنزودیازپین و هالوپریدول نیز آغازشد، اما بیمار مقاومت‌کرد. به‌منظور تسهیل انجام آزمایشات تشخیصی بیشتر، بیمار تحت تجویزSedation عمیق‌تر، لوله‌گذاری داخل‌تراشه انجام و تهویه مکانیکی آغازشد.
پلئوسیتوزCSF با فرآیند التهابی سازگاراست و باعث‌می‌شود که وجود اختلالات سمی و متابولیک بعید باشد. غلبه لنفوسیت و سطح قندطبیعیCSF مخالف علل‌‌عفونی باکتریایی تی‌پیک است. تمرکز باید روی دیگر آنسفالیت‌های عفونی (به‌ویژه ویرال)، خودایمنی یا پارانئوپلازیک عفونی باشد که بسیاری‌از آنها می‌توانند دارای این مشخصاتCSF باشند. MRI مغز با ماده‌حاجب گام مهمی بعدی است، به‌ویژه در مواجهه بااختلال بالینی مشخص این بیمار که به‌رغم تجویز درمان ضدمیکروبی تجربی، پیشرفت بیماری زمینه‌ای او را نشان‌می‌دهد. اغلب موارد مننگوآنسفالیت‌هایHSV نوع1(Type1)، افزایش شدت واضح در T2 (T2-Weighted uperintensities) و درگیری و انتشار محدود درگیری لوب گیجگاهی در‌این‌مرحله از بیماری را دارند. آنسفالیت‌های پارانئوپلازیک یا خودایمنی می‌تواند طیف گسترده‌ای از یافته‌ها را در تصویربرداری عصبی داشته باشد؛ ازیافته‌های کاملاً طبیعی (حتی در بیماران با تظاهرات‌بالینی شدید) گرفته تا افزایش شدت سیگنال در T2 مشخص(FLAIR) در مناطق هیپوکمپ، قشرمخچه، قشرمغز، مناطق فرونتوبازال، اینسولا، گانگلیون‌های بازال، ساقه مغز و به‌ندرت در طناب‌نخاعی. پزشکان معالج، آزمایش آنتی‌بادیHIV و همچنین تست‌سرمی و CSF برای سفلیس را نیز درخواست‌کردند و از آزمایشگاه خواستند که لوله CSF بیمار را نگه‌دارد تا امکان آزمایش‌های بیشتر درصورت نیاز وجود داشته‌باشد.
MRI مغز، با و بدون ماده حاجب هیچ ناهنجاری داخل جمجمه‌ای را نشان‌نداد. سونوگرافی ترانس‌واژینال انجام‌شد و یک ضایعه هایپراکو (۱۰میلی‌متر در ۸میلی‌متر در ۸میلی‌متر) در تخمدان چپ را نشان‌داد. درمان با متیل‌پردنیزولون وریدی بادوز بالا (۱۰۰۰میلی‌گرم درروز) آغازشد. برداشت لاپاروسکوپی تخمدان چپ انجام شد. بررسی آسیب‌شناسی؛ تراتوم رسیده (Matur tertoma) (۱سانتی‌متر در ۱سانتی‌متر) را نشان‌داد.
یافته‌هایMRI مغز نرمال و یک تراتوم اثبات‌شده دراین‌گروه سنی عملاً نشان از تشخیص آنسفالیت ضدNMDAR، یک سندرم پارانئوپلازیک باواسطه آنتی‌بادی سطحسلولی را دارد.
مهم‌ترین درمان دراین بیماران برداشت تراتوم است. ترکیبی‌از گلوکوکورتیکوئیدها، ایمونوگلوبولین داخل‌وریدی (IVIG) و تعویض پلاسما معمولاً همراه با عمل‌جراحی انجام می‌شوند تا به خارج‌نمودن آنتی‌بادی‌های موجود در گردش‌خون کمک نمایند. ایمنی‌درمانی با سیکلوفسفامید یا ریتوکسیماب نیز در برخی‌از موارد استفاده می‌شود. بیماران اغلب به بهبودی کامل می‌رسند، اگرچه ممکن‌است ماه‌ها طول بکشد.
نتایج آزمایشCSF برای آنتی‌بادی‌های ضدNMDAR در تیتر۱:۴۰ مثبت بودند (نرمال: کمتر‌از۱:۱) که تشخیص این نوع آنسفالیت را تأیید می‌کرد. زمانی که بیمار جهت معرفی به یک مرکز توان‌بخشی حاد مرخص‌شد، او چهارنوع داروی ضدصرع مصرف‌می‌کرد که بتدریج کم می‌شدند. او پس‌از ۶هفته بستری‌شدن در بیمارستان به خانه بازگشت و به‌طور کامل بهبود یافت. داروهای ضدصرع را دیگر مصرف نمی‌کند و در ۲سال بعدی پیگیری آنسفالیت او عود نداشت.
• تفسیر:
«تغییر وضعیت‌ذهنی»، یک اصطلاح غیراختصاصی است که غالباً برای توصیف تغییرات هوشیاری، شناخت و یا رفتار استفاده‌می‌شود و معمولاً در شرایط اضطراری ایجاد‌می‌گردد. علل آن بیماری‌های اولیه نورولوژیک، تروما، بیماری‌های روانی و اختلالات سیستمیک مانند سپسیس و اختلالات متابولیک و یا غدد‌درون‌ریز می‌باشند. دراین بیمار شروع سریع بیماری، سابقه پزشکی نرمال و ویژگی‌هایی که درگیری منتشر مغز را نشان‌می‌داد، فوراً باعث نگرانی درباره وجود یک فرایند نورولوژیک اولیه گردید. سندرم‌های مربوط به دارو و الکل، اختلالات متابولیک و عفونت نیز در‌نظرگرفته شدند. جنس و سن بیمار و همچنین حضور یک اختلال حرکتی هیپرکینتیک نیز امکان آنسفالیت با واسطه آنتی‌بادی را نشان‌داد (به‌ویژه آنسفالیت ضدNMDAR) با یا بدون تومور زمینه‌ای، زیرا این بیماری اغلب کودکان و بزرگسالان جوان را درگیرکرده و مشخصه آن اغلب دیسکینزی می‌باشد. درمان تجربی عفونت‌های باکتریایی و ویروسیCNS یک اولویت فوری بود، زیرا عوارض و مرگ‌ومیر مربوط به تأخیر درمان چنین عفونت‌هایی بالا است.
اصطلاح «آنسفالیت» التهاب‌مغز همراه بااختلال عملکرد مغزی را توصیف می‌کند. این بیماری می‌تواند با انواع تظاهرات بالینی ظاهر شود، مانند تغییر رفتار، نقایص نورولوژیک عمومی یا کانونی، تشنج‌‌و‌تب. شایع‌ترین علل آنسفالیت، عفونت است؛ هرچند در برخی‌از موارد، علت هرگز کشف‌نمی‌شود. فرآیندهای خودایمنی عامل حداقل۲۰درصداز تمام موارد آنسفالیت است؛ شناخت فزاینده آنتی‌بادی‌های مرتبط با این موارد همچنان طیف این بیماری را گسترش می‌دهد. سندرم‌های مربوط به آنتی‌بادی سطحی که باعث آنسفالیت می‌شوند، ممکن‌است توسط آنتی‌بادی در‌برابر انواع آنتی‌ژن‌های سطح سلول ایجاد‌گردند. ازجمله NMDAR، AMPAR، پروتئین مانند ۲همراه با کانتکتین(CASPR2)، گلیومای غیرفعال‌غنی‌از لوسین۱(LGl1) و گیرنده گاما‌آمینوبوتیریک اسید (GABA-R). آنتی‌بادی در‌برابر آنتی‌ژن‌های داخل سلولی (مانند Hu،CV2،Ri، آمفیفیزین، CRMP5،Yo و Ma2) نیز می‌تواند سبب آنسفالیت شود و نیز غالباً پارانئوپلازیک است. بیماران مبتلا به آنسفالیت خودایمنی اغلب دچار شروع تحت حاد نشانه روانی و رفتاری مانند هذیان، خودبزرگ‌بینی و افزایش تعصب مذهبی می‌شوند که می‌تواند فوراً سبب بستری در واحد روانپزشکی گردد که پس‌از‌آن و با پیشرفت بیماری باعث دیسکینزی، میوکلونوس یا آتاکسی، ناپایداری اتونومیک و تشنج می‌گردد.
درطول دهه‌گذشته، آنتی‌بادی ضدNMDAR به‌طور فزاینده‌ای به‌عنوان علت آنسفالیت انسانی شناخته شده‌است. آنسفالیت ضدNMDAR نیز در برخی‌از حیوانات رخ‌می‌دهد و اخیراً در یک خرس قطبی گرفته‌شده تشخیص داده‌شده‌است. زنان حدود ۸۰درصداز بیماران مبتلا به آنسفالیت ضدNMDAR را تشکیل‌می‌دهند. اگرچه بیماری ممکن‌است هر‌گروه سنی را درگیر‌کند، اما اغلب در بیماران ۲تا۴۰ساله گزارش‌شده‌است.
NMDAR یک کانال یونی دارای لیگاند است که به‌عنوان یک گیرنده گلوتامات روی سطح نورون‌های سیستم عصبی‌مرکزی عمل‌می‌کند و در طیف گسترده‌ای از فعالیت‌های نورولوژیک نقش اساسی دارد، ازجمله حافظه و یادگیری. بررسی‌ها در داخل بدن و محیط آزمایشگاه نشان‌داده‌اند که آنتی‌بادی علیه NMDAR باعث از دست‌دادن قابل‌برگشت تراکم سطحی و محلی‌سازی سیناپسی آنها می‌شود که عملکرد گلوتامینرژیک را کاهش می‌دهد. براین‌اساس، فرض می‌شود که کاهش فعالیت NMDAR سازوکار و زمینه‌ساز جنون و نقص‌شناختی و رفتاری باشد که در بسیاری‌از بیماران با آنتـی‌بادی‌های ضدNMDAR برجسته (Prominent) است.
تشخیص آنسفالیت ضدNMDAR براساس تظاهرات بالینی است و ازطریق تشخیص آنتی‌بادی در CSF تأیید‌می‌شود. آنتی‌بادی‌های سرمی اغلب وجود دارند، اما تست‌های منفی در‌میان حدود ۱۵درصداز بیماران گزارش‌شده و نباید مانع درمان درمواردی باشند که شک بالینی برای بیماری بالا است. بیمارانی که تشخیص آنها تأخیر داشته یا قبل‌از آزمایش، تحت درمان قرار گرفته‌اند، بیشتر احتمال دارد نتایج منفی آزمایش آنتی‌بادی سرم داشته باشند. بررسی‌هایCSF دیگر در بیشتر موارد آنسفالیت ضدNMDAR غیرطبیعی هستند و ممکن‌است شامل پلئوسیتوز لنفوسیتی (معمولاً از آنسفالیتید ویروسی کمتر است)، افزایش خفیف سطح پروتئین، پیوند اولیگوکلونال، یا افزایش شاخصIgG (نشان‌دهنده افزایش تولید ایمونوگلوبولین درCSF) باشند. تستCSF برای ردکردن علل عفونی آنسفالیت حیاتی می‌باشد و تصویربرداری برای تشخیص بیماری حساس است. MRI مغز تقریبا در نیمی‌از موارد طبیعی بوده و در بسیاری‌از موارد دیگر تنها تغییرات غیراختصاصی را نشان‌می‌دهد، مانند افزایش شدت (Hyperintensity) قشری یا زیرقشری مغز (یافته FLAIR یا T2 مشخص). یافته‌های EEG اغلب غیرطبیعی و شامل فعالیت آشفته آهسته می‌باشند که می‌توانند به‌همراه تشنج باشند؛ یک الگوی «برس دلتای شدید» (فعالیت دلتای ریتمیک در ۱تا۳ هرتز همراه باانفجار [Bursts] فعالیت فرکانس بتای۲۰ تا۳۰ هرتز ریتمیک) با این اختلال همراه بوده، اما برای آنسفالیت ضد NMDAR اختصاصی نیست. پیشرفت‌های اخیر در تعیین توالی ژنتیکی کم‌هزینه و پربازده درحال بررسی هستند تا دقت تشخیصی را هم در آنسفالیت‌عفونی و هم در آنسفالیت خودایمنی افزایش‌دهند.
محرک‌های آنسفالیت ضد NMDAR شامل نئوپلاسم و عفونت قبلی (مخصوصاًHSV) می‌باشد. تراتوم‌های تخمدان نوعی از نئوپلاسم هستند که اغلب در بیماران مبتلا به آنسفالیت ضد NMDAR شناسایی شده‌اند، اما تومورهای دیگری نیز گزارش‌شده‌اند (ازجمله تومورهای بیضه، ریه و پستان). آنسفالیت ضدNMDAR نیز در زنان باردار گزارش داده‌شده، با تومور و بدون‌تومور. آنتی‌بادی ضدNMDAR می‌تواند از جفت عبورکرده و ممکن‌است به‌تأخیر رشد جنین منجرشود. گزارش‌های دیگر یک‌ارتباط بین آنسفالیت HSV و ایجاد آنتی‌بادی‌های ضدNMDAR را نشان‌داده‌اند. ایجاد این آنتی‌بادی‌ها می‌تواند به‌عود آنسفالیت پس‌از بهبود از عفونت‌اولیه HSV منجرشود.
داده‌های مربوط به مدیریت آنسفالیت ضدNMDAR از مجموعه موارد و بررسی‌های گذشته‌نگر حاصل شده‌اند. درمان اولیه شامل برداشتن آنتی‌بادی بااستفاده از تبادل پلاسما (Plasma exchange) و یا ایمونوگلوبولین داخل وریدی(IVIG) و سپس توقف تولید آنتی‌بادی با عوامل سرکوب‌کننده ایمنی (معمولاً گلوکوکورتیکوئید، با ریتوکسیماب و یا سیکلوفسفامید که تنها در موارد مقاوم استفاده‌می‌شود) است. تصویربرداری نیز برای جستجوی تراتوم تخمدان مهم است که باید فوراً در صورت شناسایی برداشته‌شود. سونوگرافی ترنس‌واژینال می‌تواند تشخیصی باشد؛ بااینحال، درصورتی‌که بررسی نامشخص‌کننده یا ناممکن باشد، CT یا MRI لگن باید انجام شود. درمان ناپایداری اتونومیک، تشنج و تحریک‌پذیری شدید می‌تواند دشوار باشد و ممکن‌است به‌مدیریت راه هوایی و مسکّن‌عمیق نیاز داشته باشد؛ مانند این بیمار عوامل ضدجنون مثل هالوپریدول اغلب بی‌اثر هستند.
تشخیص و درمان زودرس موجب بهبود نتایج می‌شود که تشخیص فوری اهمیت بیماری را درپی‌دارد. اگرچه مرگ یا معلولیت می‌تواند رخ‌دهد، اما حدود ۷۵درصداز بیماران دارای آنتی‌بادی‌های ضدNMDAR بوده و یا کاملاً یا به‌طور قابل‌ملاحظه‌ای بهبود‌می‌یابند. این امر ممکن‌است با این واقعیت توضیح داده‌شود که آنتی‌بادی‌های مهاجم در برابر یک‌گیرنده سطح سلولی هدایت‌می‌شوند، درحالی‌که خود نورون‌ها معمولاً دست‌نخورده باقی می‌مانند.
این مورد، اهمیت یک رویکرد نظام‌مند برای عرضه یک بیمار مبتلا به«تغییر وضعیت ذهنی» به‌واحد اورژانس را نشان‌می‌دهد. برای این بیمار، شناخت ارتباط بین تراتوم تخمدان و آنسفالیت ضدNMDAR امکان تشخیص و درمان سریع و سرانجام بهبودی احتمالی کامل را فراهم‌نمود.
Ref
New England Journal 2017
ثبت نظر