شماره ۱۱۷۳

خودآزمایی: تشخیص شماچیست ؟

پزشکی امروز

خودآزمایی: تشخیص شماچیست  ؟

این تصاویر خون‌محیطی (23a،23b)، مربوط‌ به ‌خانم ۳۴ساله‌ای است که تعداد گلبول‌های‌سفید او ۶۳۰۰۰mm3 بود. بیمار با چهاردوره شیمی‌درمانی شدید‌(Intensive) درمان‌شد و به خاموشی کامل (Complete remission) رفت.

جمعه 23 آذر 1397 ساعت 11:25
دکتر داوود منادی‌زاده - هماتولوژیست

او بعداً به توسط Sibling (خواهر یا برادر) متجانس ازنظر HLA پیوند آلوژن را گرفت. او ‌پس‌از بهبودی از‌این عمل، ۹هفته بعد دچار تنگی‌نفس شد. رادیوگرافی ریه او را درشکل ۲۳c می‌بینید.

پرسش:

۱ـ تشخیص افتراقی شما چیست و چگونه او را درمان می‌نمایید؟

۲ـ پاتوژنز این حالت چیست؟

پاسخ:

۱ـ خون‌محیطی تعداد زیادی سلول‌های بزرگ (Blasts) که سیتوپلاسم آبی پررنگ و واکوئل‌دار دارند را نشان‌می‌دهد که مشخصه لوسمی‌ لنفوبلاستیک‌حاد عیناً شبیه لنفوم Burkitts می‌باشند.

سلول‌ها برای ایمیونوگلوبولین مونوکلونال مامبران سلولی مثبت می‌باشند.

۲ـ تقریباً تمام بیماران ترانسلوکاسیون انکوژن c-myc (کروموزم۸) و ۱‌یا‌۲ Luci برای ژن‌هایImmunoglobulin (به‌طورکلی Heavy chain locus روی کروموزم۱۴) را دارند.

به‌نظر‌می‌رسد که به‌احتمال‌زیاد، این اتفاق در پرولیفراسیون کنترل‌نـشده سلول‌های لنفوسیت B اولیه(Primitive) رخ‌داده است.

لنفوم‌Burkitts به‌ طور تی‌پیک درکودکان آفریقایی که دچار تحریک(Stimulation) آندمیک‌ مالاریای مزمن هستند دیده‌می‌شود. در بیشتر این کودکان نشانه‌ای از درگیری اخیر با ویروس Epstein-Barr نیز وجود دارد.

گرچه TL8.14 شایع‌ترین ترانسلوکاسیون است، ولی فرم‌های متفاوت شامل (TL(2;8 و (TL(8;22 می‌باشد.

۳ـ این بیمار دچار عفونت وسیع ریه با تنگی‌نفس شده‌است. عوارض غیرعفونی مانند ادم‌ریه، مسمومیت در‌اثر شیمی‌درمانی و خونروی داخل نسج‌ریه بعد‌از اولین پیوند مغزاستخوان شایع‌ است. ولی پس از ۹هفته علل عفونی مطرح می‌باشند که به احتمال زیاد عبارت‌است از ویروس‌هایCMV,Herpes simplex, Respiratory syncitial Virus, Varicella zoster Pneumocsytis Carinii).

گرچه مصرف Co-Trimoxazole و Pentamidine به‌طور معمول به‌عنوان پیشگیری این عارضه را کاهش‌داده است (عفونت‌های باکتریایی و قارچی) ولی دریافت‌کنندگان باCMV منفی از‌نظر سرولوژیک باید دهندهCMV منفی داشته ‌باشند. آنالیز Blood Gas oxygen saturation و حضور پزشک متخصص در ‌ICU ضروری می‌باشد.

یک تشخیص دقیق و درست باید موردنظر باشد.

کشت‌خون، ادرار و نسج مخصوص برایCMV.

درصورت امکان، لاواژ برنکو آلوئولار و بیوپسی Transbronchial، کشت خلط و سیتولوژی، PCR و اسکن‌ریه برای قارچ یا عفونتPneumocystis C از واجبات می‌باشند. آنتی‌بیوتیک با طیف وسیع، داروهای ضد ویروسی‌ مانند Ganciclovir به‌اضافه CMV hyper-immune globulin و Anti-Pneumocystis (دوز بالای Co-Trimoxazole) و درمان ضدقارچ با Amphotericin باید به‌کار رود.

از‌نظر درمان‌(ALL(L3 و یا لنفوم Burkitts باید در اسرع‌وقت یعنی حتی پیش‌از جواب آزمایشات درمان آغاز‌‌شود.

پروتکلی که نویسنده به‌کار‌می‌برد از (British columbia cancer Agency(BCCA شامل داروهای:

Methotrexate 8grams/m2 day with Leucovorin and Supportive Medication (Dexamethasone, Ranitidine, Cotrimoxazol)l

می‌باشد و ۷تا۸ بیماری را که درمان‌کرده‌ام حدود ۳تا۷سال است که در سلامتی کامل(بدون پیوند) به‌سر‌می‌برند.

 

تعداد بازدید : 37

ثبت نظر

ارسال

ابقای معاون درمان وزارت بهداشت

سرپرست وزارت بهداشت در حکمی دکتر قاسم جان بابایی را در سمت معاون درمان وزارت بهداشت ابقا کرد.

  • 21

تجویز آنتی‌بیوتیک‌ها در حیوانات و تأثیر آن برسلامت انسان

مقاومت آنتی‌بیوتیکی موضوعی‌جدید در بحران امروزۀ سلامتی انسان‌ها نیست. باتوجه به نتایج پژوهشی که اخیراً در اجلاس میکروبیـوم لندن (London Microbiome Me ...

همکاری کمپانی های اپل و زیمر بایومت باهدف آغاز مطالعه ای بالینی روی سیر درمانی بیماران

شرکت Zimmer Biomet  با Apple Watchهای کمپانی اپل درحال بررسی تغییر سیردرمانی بیماران(Patient Journey) به ویژه در عملهای جراحی تعویض مفصل زانو و لگن ه ...

  • 33

معاون وزیر و رییس سازمان غذا و دارو منصوب شد

بنابر اعلام وبدا، دکتر سعید نمکی در حکمی دکتر مهدی پیرصالحی را به عنوان معاون وزیر و رییس سازمان غذا و دارو منصوب کرد.

  • 21

برچسب اصالت کالا بر روی ۵ گروه تجهیزات پزشکی/ پروانه ساخت تجهیزات پزشکی بدون استاندارد اروپا تمدید نمی‌شود

مدیرکل تجهیزات پزشکی وزارت بهداشت گفت: پروانه ساخت تجهیزات پزشکی بدون استاندارد اروپا (CE) تمدید نمی‌شود.

  • 37

ضرورت جداسازی ردیف بودجه بیماران خاص در مجلس/ ۵۰۰ میلیون یورو جوابگوی نیاز‌های بیماران هموفیلی نیست

مدیرعامل کانون هموفیلی ایران گفت: با اختصاص ۵۰۰ میلیون یورو از صندوق ذخیره ارزی، تنها بخشی از مطالبات داروخانه‌ها و بیمارستان‌ها تأمین می‌شود.

  • 29