پلاسما فرز و سایتافرز درمانی

تحت‌عنوان‌Apheresis طریقه‌ای است که توسط ماشین‌های اتوماتیک (automated machines) بخشی‌از مواد مخصوص داخل خون را بیرون کشیده و مابقی خون سالم به بیمار برگردانده می‌شود.مثل بیرون‌کشیدن پلاکت‌ها، سلول‌های خونی بخصوص، پلاسما، بن‌یاخته‌ها و مواد ‌مضر موجود در جریان‌خون. این طریق درمان در ایران توسط سازمان انتقال خون انجام می‌پذیرد. نمونه‌ای از این موارد عبارتنداز:

Thrombocytapheresis:

افزایش شدید تعداد پلاکت‌ها مخصوصاً در عارضه‌ی  میلوپرولیفراتیو ممکن‌است همراه با خونروی و یا ترومبوز پیش‌آید و بیماران مبتلا به ازدیاد‌پلاکت‌ها در اثر polycythemia vera یا essential thrombocytosis و یا خونـروی دراثر (chranic myelogenous leukemia (CMLممکن‌است بلافاصله بعد‌از سایتافرز در مرحله‌ی اول، عاری‌از نشانه‌ی بیماری شوند. هربار بیرون‌کشیدن پلاکت‌ها با این طریق درمان، ‌‌۳۰تا۵۰درصد از پلاکت‌های بیمار را کاهش خواهد داد البته همزمان باید شیمی‌درمانی نیز شروع‌گردد چون فقط plateletpheresis اثر طولانی نخواهد داشت.

Leukapheresis:

لوکوسیتوز بدخیم و یا هیپرلوکوسیتوز تعداد گلبول‌های ‌سفید نارس بیشتر‌ از ‌۱۰۰/۰۰۰ در میلیمتر‌مکعب، ممکن‌است عارضه‌ی لوکوستاز در سیستم اعصاب‌مرکزی، کلیه و ریه ایجاد نماید.

نشانه‌‌‌‌ معمولاً در‌اثر افزایش سریع سلول‌های بلاست درحد یکصدهزار در میلیمترمکعب و مخصوصاً در AML و یا CML بروز می‌کند. اختلالات‌عصبی، روانی، سرگیجه، اختلال در دید‌چشم، هیپوکسی و دیسترس تنفسی نیاز به درمان فوری (emergency) لوکافرزیس دارد ولوکافرز درمانی می‌تواند تعداد گلبول‌های‌سفید را تا‌۳۰ و یا‌۵۰درصد در‌عرض چندساعت کاهش‌دهد و نشانه‌ها را فوراً از‌بین ‌ببرند.

کاهش تعداد گلبول‌های‌سفید توأم با شیمی‌درمانی موجب کاهش تب، کاهش اسیداوریک خون، نارسایی کلیه و تعدیل الکترولیت‌های مربوط به سندرم cytolysis حاد می‌گردد.

شیمی‌درمانی با Hydroxyurea و یا سایر داروهای  مشابه باید همزمان شروع گردد چون leukocytapheresis مکرر به‌تنهایی قادر به کنترل هیپرلوکوسیتوز نمی‌باشد.

تعویض گلبول‌های‌سرخ Erythrocy tapheresis: به‌این ‌طریق گلبول‌های‌قرمز معیوب و افزایش شدید گلبول‌های‌سرخ بیرون کشیده می‌شود و نشانه‌‌ی اختلال دید، گم‌شدن در مکان و زمان (confusion)، خواب‌آلودگی، خونروی، سکته‌ی‌مغزی و ترومبوز داخل شکم را مانع می‌شود.

بخصوص در بیمار مبتلا به polycythemia rubra vera جانشینی با سرم نمکی و یا colloid جهت ترمیم حجم خون لازم خواهد بود.

تعویض گلبول‌های سرخ به‌صورت حاد در بیماری sickle cell جهت درمان عوارض بیماری چون  acute chest syndrome، سکته‌ی‌مغزی، انسداد عروق رتین چشم، priapism و کریز کبدی به‌صورت حاد و یا پیشگیری‌از حملات درد و سکته به‌صـــورت مــزمـن و کاهــش iron overload دراثر ترانسفوزیون‌های مکرر مفید است.

تعویض‌خون قبل‌از  اعمال‌جراحی، موربیدیته‌ی بیماران مبتلا به آنمی‌ داسی‌شکل را کاهش‌داده است. هدف اصلی در‌این نوع درمان این است که مقدار هموگلبینA به بیش‌از ۵۰درصد برسد. تعویض خون در زنان باردار در ترایمستر سوم مبتلا به sickle cell جهت پیشگیری‌از preeclampsia و sepsis، قبل‌از عمل به‌کار رفته ولی به‌طور روتین نباید از آن بهره برد.

Plasmapheresis:

پلاسما فرز ممکن‌است به‌منظور دستیابی پلاسما برای ترانسفوزیون و یا فرآورده‌های پلاسمایی و یا جداکردن و خارج‌کردن مواد نامطلوب در‌ جریان‌خون باشد و به‌جای آن باید از محلول نمکی یا colloids و یا پلاسمای تازه منجمد (F.F.P) جهت ترمیم حجم خون استفاده کرد.

اندیکاسیون‌های تعویض پلاسما و یا پلاسما فرزیس عبارتند‌از:

۱ـ پلی رادیوکولونوروپاتی حاد و مزمنdemyelinating

۲ـ ‌‌آنتـی‌بـادی بــرضـد glomerular basement membrane

۳ـ میاستنی‌گراویس
۴ـ (Thrombotic thrombocyto penic purpura (TTP

۵ـacute central nervous system inflammatory demyelinating  disease

۶‌ـ بازدارنده‌های فاکتورهای انعقادی

۷ـ کرایوگلبولینما توأم با polyneuropathy

۸ـ پاراپروتینمی میلوم

۹ـ polyneuropathy با افزایش IqM (با یا بدون ‌‌waldenstroms)

۱۰ـ گلومرولونفریت شدیداً پیشرونده.

رویکرد آنژیوپاتی‌های ترومبوتیک (Thrombotic Microangiopathies):

(Thrombotlic thrombocytopenic purpura(T.T.Pو(hemolytic uremic syndroem(HUS متعلق به ترومبوتیک  میکروآنژیوپاتی‌‌ها می‌باشند. T.T.P ممکن‌است توأم با سندرم نورولوژیک بارز جلوه‌گر شود و HUS بیشتر با عارضه‌ی بارز کلیه بروزمی‌کند.

T.T.P: نشانه‌ی اختصاصیT.T.P شامل تب، نارسایی‌کلیه، نشانه‌های عصبی چون اختلال مغزی، تشنج یا کما، کاهش پلاکتها کمتر از

30.000 /mm³، آنمی همولی‌تیک و وجود schistocytes در خون محیطی می‌باشد.

T.T.P در نتیجه‌ی کمبود serum protease ADAMTS13  ارثی یا اکتسابـی به‌عـلت تجــمع ultra-large-von willberand factor multimers تـــــوسط (immune mediated (IgG ایجاد می‌شود.

زمانی‌که T.T.P و یا سندرم HUS به علت داروهای کاهش‌دهنده‌ی ایمنی مثــل Vinca alkaloids, mitomycin, bleomycim, cisplatin, Tacrolimus و‌cyclosporinA ایجاد‌شود، به پلاسمافرزیس پاسخ‌ درمانی نمی‌دهد.

پلاسمافرزیس یا تعویض‌درمانی پلاسما (Therapeutic plasma exchange:TPE) اولین قدم درمانی در T.T.P و آخرین وسیله در HUS است.

TPE باید فوراً بعد‌از تشخیص T.T.P انجام شود.

اثر ‌‌TPE‌ در‌T.T.P بسته به اندازه‌ی‌ بیــرون‌آوردن مولتی ultra-large VWF و کاستـن آنتـی‌بادی‌های ضد VWF-Clearig protease می‌باشد.

TPE باید هرروز انجام شود تا تعداد پلاکتها در بیش‌از mm³/100.000 ثابت بماند.

پاسخ درمانی توسط اندازه‌‌گیری تعداد پلاکتها، عیار LDH و تعداد schistocytes در خون محیطی میسر است. از تجویز ترانسفوزیون پلاکتها به بیمار باید پرهیزشود چون موجب ترومبوزهای بیشتری می‌گردد.

Immune thrombocytopenia:

ITP در نتیجه‌ی تخریب پلاکت‌ها در‌اثر IgE  autoantibodies که اغلب در اطفال و بعد‌از عفونت‌ ویروسی ایجاد می‌شود، معمولاً خودبه‌خود بهبود می‌یـابد (self limited). در بزرگسالان ‌ITP‌ اغلب مزمن می‌شود. TPE به‌ندرت در مواردی‌که بیماری کشنده به‌نظر‌آید و مقاوم به استروئید و دوز بالای‌IVIG باشد، لزوم پیدا می‌کند.

Coagulation Factor Inhibitor:

از پلاسمافرز(TPE) ممکن‌است در درمان بازدارنده‌های فاکتورهای انعقادی ۸ و۹ استفاده‌کرد. پلاسما فرز قادر است تیتر بازدارنده‌های فاکتورهای انعقادی را در بیمارانی‌که خونروی آنها قابل‌کنترل نیست و یا برای پیشگیری خونروی در invasive procedures کاهش‌دهد.

Dysproteinemia:

عوارض پاراپروتئینما در میلوم مولتیپل، ماکروگلبولینمی Waldenstrom و کرایو گلوبولینمیا با TPE پاسخ‌درمانی خوبی به‌دست می‌آورند.